医生回答
-
"你好一般活检结果更可靠对于再障一般有以下治疗：（一）支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除禁用一切对骨髓有抑制作用的药物积极做好个人卫生和护理工作对粒细胞缺乏者宜保护性隔离积极预防感染输血要掌握指征准备做骨髓移植者移植前输血会直接影响其成功率尤其不能输家族成员的血一般以输入浓缩红细胞为妥严重出血者宜输入浓缩血小板采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗（二）雄激素为治疗慢性再障首选药物常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxｙmetholonE）、氟甲睾酮（fluoxｙmetholonE）、大力补（Dianabol）等；
②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称""巧理宝""；
③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等睾酮进入体内在肾组织和巨噬细胞内通过5α-降解酶的作用形成活力更强的5α-双氢睾酮促使肾脏产生红细胞生成素巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；
在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮后两者对造血干细胞具有直接刺激作用促使其增殖和分化因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上才能发挥作用急性、严重再障常无效慢性再障有一定的疗效但用药剂量要大持续时间要长丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射康力龙6～12mg/D口服安雄120～160mg/d口服巧理宝250mG每周二次肌肉注射疗程至少6个月以上国内报告的有效率为34．9％～81％缓解率19％～54％红系疗效较好一般治后一个月网织红细胞开始上升随后血红蛋白上升2个月后白细胞开始上升但血小板多难以恢复部分患者对雄激素有依赖性停药后复发率达25％～50％复发后再用药仍可有效丙酸睾酮的男性化副作用较大出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合且有一定程度的水钠潴留丙睾肌注多次后局部常发生硬块宜多处轮换注射17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻但肝脏毒性反应显著大于丙睾多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌但停药后可消散（三）骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法且能达到根治的目的一旦确诊严重型或极严重型再障年龄<20岁有HLA配型相符供者在有条件的医院应首选异基因骨髓移植移植后长期无病存活率可达60％～80％但移植需尽早进行因初诊者常输红细胞和血小板这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏导致移植排斥发生率升高对确诊后未输过血或输血次数很少者预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天"
