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指导意见：地中海贫血珠蛋白生成障碍性贫血又称为地中海贫血，亦称海洋性盆血，是一种基因缺陷导致珠蛋白合成障碍，引发溶血性贫血的分子遗传病。
流行于地中海、热带及亚热带地区。我国西南与华南地区属高发区，广东省的发病率达10%。按合成受阻的珠蛋白不同类型分类，分为α地中海贫血（甲型）和β地中海贫血（乙型）。
[病因]1、α地中海贫血（甲型）主要为基因缺失致病；2、β地中海贫血（乙型）主要为基因突变致病；为常染色体显性遗传。
[临床表现] 1、家庭遗传史；2、出生后不久开始出现进行性贫血（轻型可无贫血），溶血严重时出现黄疸，颅面骨呈特殊面容（头大、眉距增宽、鼻梁低平、颧骨突出）及肝脾肿大，骨质疏松、变形；
3、X线：婴幼儿掌骨、指骨骨髓腔增宽，长骨皮质变薄，以后可见颅骨骨板变薄、颅板间有放射状骨刺。4、血常规：呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不均，可见异形，靶形红细胞（可有0-66%），网织红细胞增多。
1、不能使用含铁药物及进食含铁食物（菠菜、猪肝等）；2、补充叶酸和维生素E；3、建议到医院治疗。
