病变以心肌肥厚为主,心脏重量增加。心肌肥厚可见于室间隔和游离壁,以前者为甚,常呈不对称(非同心)性肥厚,即心室壁各处肥厚程度不等部位以左心室为常见,右心室少见。
室间隔高度肥厚向左心室腔内突出,收缩时引起左心室流出道梗阻者,称为“肥厚型梗阻性心肌病,旧称“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄;
室间隔肥厚程度较轻,收缩期未引起左室流出道明显梗阻者,称为“肥厚型非梗阻性心肌病。