无特殊治疗。主要是预防骨折,要严格的保护患儿,一直到骨折趋减少为止,但又要防止长期卧床的并发症。对骨折的治疗同正常人。
但骨折愈合迅速,固定期可短。在矫正畸形方面,近年来有人将畸形的长骨多处截断,穿以长的髓内针,纠正对线,并留在骨内以防止再骨折。
如皮质太薄,手术有困难时,可用异体骨移植。对失听患者,可做镫骨切除。50%~70%的病儿有脊柱侧突畸形,可用支架保护。
若脊柱侧弯超过60°时,应矫正后作脊柱融合术。对老年妇女可应用雌激素以减少严重的骨质疏松。文献上有人试用双磷酸盐治疗本病。
主要是预防骨折,改善负重力线,增加骨路强度,改善功能。80年代后期,陆续有一些试用降钙素治疗的报道,可经鼻腔粘膜吸收给药,给鲑降钙素(sal咖ncalcitonin)212个月,但效果并不满意,除了给药后45个月时,尿经脯氨酸排出稍增加外,没有更多的改变。
治疗前、后骨密度无改变。Huaux(1988)报道对严重病例应用APD治疗,治疗后干骺端骨密度有所增加。近年陈树等报告,罗钙全与密钙息联合应用治疗伴有疼痛症状的成骨不全患者,用药数周后症状缓解,3个月后骨密度增加,骨皮质增厚。
随着康复医学的发展,Gerber等(1990)对婴儿与儿童的成骨不全患者,提出系统康复的概念。在严格保护下水疗,练习坐直,加强骨盆与下肢肌力。
可以独立坐直后,在长腿文具保护下练习站立,以后在支具保护、行走器帮助下练习行走。综合康复加上手术治疗可以收到较好的结果。
Letts等提出患儿可穿用真空裤矫形器练习站立,这种方法舒适、安全,可减少骨折的发生率。康复治疗后,骨密度也有所增加。
为了固定骨折,增加脆弱骨的强度,婴儿期可采用经皮或经骨折端髓内穿针处理,暂时维持骨的力线顺列,此时穿针要求不一定完全贯穿髓腔,部分在髓腔内,部分在骨旁,也有帮助,34岁以后更换可延伸的髓内支杆。
多段截骨髓内钉或可延伸髓内支杆矫形术是治疗因成骨不全复合畸形的一种行之有效的方法。可以一期矫正多处畸形,合理的重新排列骨顺列,加强脆弱骨的强度,明显改善功能。