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红斑狼疮（LE）是一种涉及许多系统和脏器的全身结缔组织炎症性疾病可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等并以自身免疫为特征患儿体内存在多种自身抗体不仅影响体液免疫亦影响细胞免疫补体系统亦有变化.近年来由于实验室检测技术的发展临床诊断水平的提高本病的发病数增多仅次于儿童类风湿关节炎居小儿全身性结缔组织病中的第2位.北京儿童医院于1977年至1992年共收治100例红斑狼疮以学龄儿童为多见7岁以上者占96％婴幼儿仅属偶见但也可见于新生儿.本病以女性多见男女之比为1:4.疾病与世界万物一样都是分门别类、各有归属的每个病都有各自的系统归属例如"糖尿病"是新陈代谢类疾不"胃炎"是消化系统疾不那么红斑狼疮（LE）归为哪一类疾病呢？回答这个问题还要从20世纪初谈起.当时美国有一位病理学家名字叫克莱姆普尔（Klemperer）他发现系统性红斑狼疮（SLE）的基本病理变化是人体胶原组织的类纤维蛋白变性到1942年他把具有这种特征的疾波包括风湿热、类风湿性关节炎、皮肌炎、多动脉炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮）加以综合称之为"弥漫性胶原病".事物是在不断的发展的随着研究的不断深入人们发现克莱姆普尔的所谓胶原病仅是病理组织学上的概念.到1969年日本医学家大高裕等认为这一类疾病的结缔组织均具有粘液样水肿纤维蛋白变性及坏死性血管炎等相同的基本病变因此又把这一类病称为"结缔组织病".近年来医学中的免疫学得到了迅猛发展在此基础上提出了自身免疫性疾病的概念认为红斑狼疮这一疾病是自然发病病因不明有遗传因素好发于育龄妇女身体的多个器官出现病变临床表现多种多样在血液中可以检测出多种高滴度自身抗体并且出现相应身体组织（靶器官）受侵害后的有关症状病变组织中有大量的淋巴细胞和浆细胞浸润应用皮质类固醇及免疫抑制药物有疗效所以应将红斑狼疮归类为自身免疫性疾病.然而在风湿病的范畴中包括了多种侵犯肌肉、关节、韧带、滑囊、内脏及其它结缔组织成份的疾病它可为原发性局限于肌肉骨骼的疾病也可以是具有多系统受累的全身性疾病.（如典型的胶原博因此我们说红斑狼疮是一种自身免疫性的炎症性结缔组织病归结于风湿病学中又是6种经典胶原病之一这已成为国际通用的概念.广大患者在综合性医院就诊时应到风湿病科的结缔组织病诊室或免疫科.提起红斑狼疮这一疾病很多人都知道是一种自身免疫性疾病但若问起红斑狼疮一词的由来恐怕不是每一个人都能说清楚的.在浩繁的中医书籍中从未见与其相似的病名只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写.狼疮（Lupus）一词来自拉丁语在19世纪前后就已出现在西方医学中.但直到19世纪中叶有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用"红斑狼疮"这一医学术语.不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言.人们看到得这种病的人在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害有的还在红斑基础上出现萎缩瘢痕素色改变等使面部变形严重毁容看上去就象被狼咬过的一样故有其名.后来随着医学科学的不断发展人们对红斑狼疮的认识逐步加深于是又提出了系统性红斑狼疮的命名.系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外还包括全身各个系统和各种脏器的损害如肾、心、肝、脑、肺等.红斑狼疮起病稳匿或急骤发作比较凶险且极易复发迁延不愈出没无常就跟狼一样狡猾.而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑多形红斑环形红斑大疱性红斑有的也出现盘状红斑所以用红斑狼疮一词命名该病既形象逼真又内涵丰富.诊断标准在1985年全国风湿病会议上上海风湿病学会受全国风湿病学会的委托应用电脑和现代免疫技术相结合制订出13条红斑狼疮诊断标准(见表2)并经国内27个不同地区医学院校或省级医院验证通过该方法适合我国对早期或者不典型红斑狼疮的诊断目前已被普遍应用并且在1987年被正式作为我国红斑狼疮诊断标准而载入大专院校医学教科书.我国红斑狼疮诊断标准1．蝶形红斑或盘状红斑:遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑常不累及鼻唇沟部位盘状红斑隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害归病灶可有皮肤萎缩2．光敏感x10/升或溶血性贫血:日光照射引起皮肤过敏3．口腔粘膜溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡4．非畸形性关节炎或多关节痛:非侵蚀性关节炎累及2个或2个以上的周围关节特征为关节的肿、痛或渗液5．胸膜炎或心包炎:胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液；心包炎心电图异常心包磨擦音或心包渗液6．癫痫或精神症状:非药物或代谢紊乱如尿毒症酮症酸中毒或电解质紊乱所致；精神病:非药物或代谢紊乱如尿毒症酮症酸中毒或电解质紊乱所致7．蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿0.5g/dl或3+；细胞管型可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型.8．白细胞少于4x10/升或血小板少于1009．荧光抗核抗体阳性10．抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性11．抗Sm抗体阳性12．O降低13．皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性符合上述13项中任何4项者可诊断为红斑狼疮.病理现象（一）发热红斑狼疮的免疫功能异常体内可产生许多种物质作为致热源而使机体发热.约80%的病人可有发热大多数为高热约12%的病人表现为低热.有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热.要引起我们注意的是一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热伴有关节酸痛和肿胀以及出现皮疹要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能要请专科医生做进一步检查看看有没有各种自身抗体的存在以明确诊断.发热往往说明红斑狼疮病情在活动要采取措施及时治疗以免使病情发展.红斑狼疮引起的发热还有一个特点就是使用糖皮质激素以后体温能迅速消退恢复正常如果激素停用则体温又可回升.但是在红斑狼疮病人中特别是长期大量使用激素后也会出现发热这时候要高度警惕有没有感染的出现.因为激素使用后抑制了人的免疫力降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力此时细菌可以乘虚而入来感染机体最多见的是肺部感染特别要当心结核杆菌的感染要及时使用合适的抗生素治疗以免使病情发展而危及生命.（2）红斑皮疹80%以上的病人有皮肤损害红斑、皮疹呈现多样型.颧面部蝴蝶状红斑和甲周指端水肿性红斑为SLE特征表现.蝶形红斑不超过鼻唇沟而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑.在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑.形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等.盘状红斑的形状呈现片状边界清楚稍隆起中司平坦上有角质屑粘附拭之不去与下面毛囊相连为一毛囊角栓以后可留有萎缩性疤痕略有凹陷.皮疹有红色丘疹、斑丘疹一般不痒或稍痒在身体各个部位都能发生以面部、颈部、4肢为多见.少数人有水泡、血泡.红斑、水泡消退后可出现表皮萎缩色素沉着和角化.光敏感约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红.主要是对紫外线敏感夏季在屋荫下由于辐射面部亦会发红有些病人日晒后出现阳光过敏性皮疹.（3）粘膜溃疡和脱发约有1/5病人有粘膜损害累及口唇、舌、颊、鼻、腔等出现无痛性粘膜溃疡.如有继发感染可有疼痛.红斑狼疮病人容易引起毛发脱落除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外其他部位也会脱发不光是头发而且睫毛.眉毛、体毛亦会脱落.脱发有两种形式:一种为弥漫性脱发残留的头发稀疏失去光泽或枯黄毛发干细且容易折断形成稀发或斑秃；另一种脱发集中在前额部即我们平时所说的“流罕处头发稀疏、枯黄、容易折断头发呈长短参差不齐形成“狼疮发.红斑狼疮引起的脱发和平时我们所说的“脂溢性脱发”完全是两回事病理基础不同.狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎导致对发囊的营养供应障碍使得毛发的生长受影响而致.它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发所以要引起注意红斑狼疮的脱发比较常见.一般在病情控制后毛发可以再生.尤其值得注意的是红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状要引起医生和病人的注意.（4）关节炎有90%以上的病人有关节痛各个病期都可能发生.关节痛有的于发病前数年已经出现有的关节周围软组织肿胀触痛和积液呈急性关节炎表现.受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等常有对称性.部分病人有晨僵.有些病人关节病程较长也有病人只有短时出现甚至为一过性关节痛.X片大多见不到骨质改变和关切畸形长期服用糖皮质激素达5年以上约5%病人可有无菌性骨坏死.（5）血液细胞减少由于自身抗体存在红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少.贫血大多为正细胞性贫血抗红细胞抗体多为lgG型血红蛋白也下降.白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少.血小板减少存活时间短血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏.（6）心脏损害约有1/4的病人有心包炎轻症可无症状明显的才有心前区疼痛、胸闷有一时性心包磨擦音临床不一定能发现.心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查可显示有心包积液.在我院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占34.15%.（7）肺损害SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影为间质性改变大多没有症状.胸膜炎可无症状只在下面检查中发现即:B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液有时与心包积液同时存在.胸水中可找到LE细胞.（8）狼疮性肾炎从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害尿检中有蛋白质红细胞白细胞少数病人有管型.狼疮性肾炎在早期即发生.病变持续多年可能会有广泛损害演变为肾功能不全而成尿毒症.（9）脑损害SLE神经系统损害有多种多样表现.精神病变表现为精神分裂症反应各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等.脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例有少数慢生轻症脑损害病例经常头痛头晕脑电图有异常改变在极少烽病例中是急发期首发症状.一般情况下及时治疗后脑损害是可逆的脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的.颅内严重出血脑疝可导致死亡.（十）淋巴网状系统约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大以颈、颌下、腋下肿大为多见质软活动大小不一一般无压痛.许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作.抗菌消炎效果不佳.约1/3病人有肝肿大但SLE没有特殊的肝脏病变少数可有GPT和GOT轻度升高极少引起黄疸和肝硬化.约20%的病人有脾肿大.脾脏一般在B超中发现有增大情况如体检验肋下能触及的已增大1

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