葡萄糖6磷酸脱氢酶

您好，葡萄糖6磷酸脱氢酶正常值G6PD活力9.34±1.59U/gHb(37℃。指导意见您好，临床上检查红细胞G6PD主要用于诊断有关的溶血性贫血。

如（1）先天性先天性G6PD缺乏性溶血性贫血、蚕豆病。（2）药物性溶血性贫血如伯氨喹啉、对氨水杨酸钠、磺胺、阿斯匹林等。

（3）非药物性溶血性贫血如病毒或细菌感染、新生儿黄疸等。葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症为遗传性缺陷.病因属基因缺陷目前尚无根治办法.G6PD缺乏症患者或杂合子妊娠或哺乳妇女应避免服用可以诱导溶血发作的药物和蚕豆制品.药物性或感染性溶血,特别在轻度G6PDA型缺乏症患者,一般不需要输血对急性溶血者,应去除诱因在溶血期应供给足够水份,注意纠正电解质失衡口服碳酸氢纳使尿液保持碱性以防止血红蛋白在肾小管内沉积贫,血较轻者不需要输血去除诱因后,溶血大多于1周内自行停止贫血较重时,可输给G6PD正常的红细胞1—2次,应密切注意肾功能如出现肾功能衰竭,应及时采取有效措施新生儿,黄疸可用蓝光治疗个别严重者应考虑换血疗法以防止胆红素脑病的发生如果溶血发生急病情重.如蚕豆病重型应输浓缩红细胞有血红蛋白尿发作的患者应维持足够的尿量以免发生肾脏损伤由于G6PD缺乏症,有胆红素脑病的婴儿应予血液置换在G6PD缺乏症高发区,应注意避免给这些新生儿输注G6PD缺乏症患者的血由于G6PD缺乏症所致的CNSHA患者一般不需要治疗但在出现再障危象时输血是救命的措施之一,切脾尽管偶尔可以使血红蛋白浓度有轻度升高,但通常是无效的。