什么是室间隔缺损室间隔缺损约为先心病总数20%可单独存在也可与其他畸形并存缺损在0.1-3cm间位于膜部者则较大肌部者则较小后者又称Roger氏病缺损若<0.5cm则分流量较小多无临床症状缺损小者以右室增大为主缺损大者左心室较右心室增大明显什么原因引起室间隔缺损根据缺损的位置可分为五型:一、室上嵴上缺损:位于右心室流出道室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全二、室上嵴下缺损:位于室间隔膜部此型最多见约占60-70%三、隔瓣后缺损:位于右心室流入道三尖瓣隔瓣后方约占20%四、肌部缺损:位于心尖部为肌小梁缺损收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小所以左向右分流量小五、共同心室:室间隔膜部及肌部均未发育或为多个缺损较少见室间隔缺损有什么症状在心室水平产生左至右的分流分流量多少撒于缺损大小缺损大者肺循环血流量明显增多流入左心房、室后在心室水平通过缺损口又流入右心室进入肺循环因而左、右心室负荷增加左、右心室增大肺循环血流量增多导致肺动脉压增加右心室收缩期负荷也增加最终进入阻塞性肺动脉高压期可出现双向或右至左分流一、症状:缺损猩无症状缺损大者症状出现早且明显以致影响发育有心悸气喘、乏力和易肺部感染严重时可发生心力衰竭有明显肺动脉高压时可出现紫绀本病易罹患感染性心内膜炎二、体征:心尖搏动增强并向左下移位心界向左下扩大典型体征为胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音向心前区传导伴收缩期细震颤若分流量大时心尖部可有功能性舒张期杂音肺动脉瓣第二音亢进及分裂严重的肺动脉高压肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失室间隔缺损需要做哪些检查一、X线:缺损小者心影多无改变缺损中度大时心影有不同程度增大以右心室为主缺损大者左、右心室均增大肺动脉干凸出肺血管影增强严重肺动脉高压时肺野外侧带反而清晰二、心电图:缺损小者心电图无异常缺损中度大以上者示右心室或左、右心室肥大三、超声心动图:左心房、左、右心室内径增大室间隔回音有连续中断多普勒超声:由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流四、心导管检查:右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上偶而导管可通过缺损到达左心室依分流量的多少肺动脉或右心室压力有不同程度的增高如何治疗一、内科治疗:主要防治感染性心内膜炎肺部感染和心力衰竭二、外科治疗:直视下行缺损修补术缺损小X-线与心电图正常者不需手术若有/或无肺动脉高压以左至右分流为主手术效果最佳以4-10岁为宜若症状出现早或有心力衰竭也可在婴幼儿期手术显著肺动脉高压有双向或右至左分流为主者不宜手术