先天性血管发育异常,大多含有动脉和静脉成分.又称脑动静脉畸形(AVM).蹭80%以上在大脑半球,最多见于顶叶,其余依次为额叶,颞叶及枕叶.其蹭大小差异甚大,小者仅为微型或隐性血管畸形,大者可达5厘米或更大.发病以男性居多,发病年龄以20~30岁多见.一般病人无症状.畸形血管破裂出血多为首发症状,见于60%~80%的病人,出血后常见典型的蛛网膜下腔出血表现(头痛,呕吐,颈项强直),一般无意识障碍.但出血较多形成较大血肿者,除有颅内压增高外,常可因血肿部位不同而有相应的神经体征和意识障碍.癫痫发作次之,约有20%~30%为首发症状.诊断时,青少年的非外伤性颅内出血或癫痫发作者应首先想到此病,头颅增强CT或MRI检查很有必要,全脑血管造影即可确诊治疗以手术切除病灶为首选,除巨大的血管畸形或脑干等重要部位的畸形血管不易切除外,大部分病人可以全切,预后较好.小的或重要部位的畸形血管还可放疗或伽马刀治疗.