角膜变性(cornealdegeneration)一般是指角膜营养不良性退行性变引起的角膜混浊病情进展缓慢蹭形态各异常为双侧性多不伴有充血、疼痛等炎症刺激症状仅部分患者可发生在炎症之后病理组织切片检查无炎性细胞浸润仅在角膜组织内出现各种类型的退行性变性如脂肪变性、钙质沉着、玻璃样变性等确切的原因不明有的表现为家族遗传性
一、老年环(arcussenilis)老年环是最常见的一种双侧性角膜周边变性其表现是在角膜周边前弹力层及基质层内呈灰白色环状混浊宽约1.5~2.0毫米与角膜缘之间相隔着一透明带常发生于50岁以上的正常人有时也可发生在青壮年时期称青年环(arcusjuvenilis)病理学上表现为角膜基质层内有浓密的类脂质点状沉积年轻患者往往伴有血液中胆固醇增高现象此病不影响视力无自觉症状
二、角膜边缘变性(cornealmarginaldegeneration)角膜边缘变性又称Terrien病病因不明比较少见通常为双侧性常见于中年或老年人初期在角膜上方边缘处先出现点状混浊后渐形成半月形沟状凹陷基质变表面有新生血管和完整的上皮层复盖近中央侧边缘锐利呈白线状由于沟部组织变薄在眼内压影响下可逐渐发生膨隆常因角膜高度散光而影响视力当不能承受眼内压力或受到轻微外伤时可发生穿孔或角膜破裂并伴有虹膜脱出病理学上表现为角膜胶原纤维变性和脂肪浸润治疗:首先告诉病人不能用力揉眼更要预防意外碰伤重者可行板层角膜移植术修补和加固角膜变性区
三、角膜带状变性(banddegenerationofcornea)又名角膜带状蹭(bandker-atopathy)角膜带状变性是发生于睑裂部位的角膜暴露区表现在角膜上皮层下前弹力层处呈灰色带状混浊混浊首先发生在3点和9点处角膜缘与角膜缘周边相隔一狭窄透明区然后混浊由两侧向中央扩展最终连接形成中部狭窄、两端较宽、横贯睑裂的带状混浊区蹭部位常伴有钙质沉着的白色钙化斑最后蹭可侵犯到角膜基质层和出现新生血管晚期可出现刺激症状本病常为绝对期青光眼、葡萄膜炎和角膜炎后的并发症也可发生在已萎缩的眼球上亦可见伴有高血钙症的全身波如维生素D中毒、副甲状腺功能亢进等);与遗传有关的原发性带状角膜蹭较为少见治疗:早期可在刮除角膜上皮后试点用0.2~0.5%依地酸钙钠(EDTA-Na)眼药水晚期如有视功能存在或为了美容目的混浊限于基质浅层者可行板层角膜移植术
四、家族性角膜营养不良(familialdystrophy)是一组侵犯角膜基质的遗传性角膜蹭或角膜变性(一)颗粒状营养不良(granulardystrophy)是GroenouwⅠ型常染色体显性遗传双眼对称表现在角膜中央区浅层基质内呈现白色点状混浊形态各异的变性改变;混浊蹭间的角膜基质透明本病多开始于20岁以前青春期明显加重呈进行性偶而蹭可侵犯到基质深层(二)斑状营养不良(macualrclystrophy)是GroenouwⅡ型常染色体隐性遗传双眼发病表现在全厚基质层内出现各种各样的混浊斑点混浊区角膜轻度隆起斑点间基质呈现轻微的弥漫性混浊蹭可扩展到角膜周边混浊点可逐年增多有间歇性刺激症状晚期角膜上皮和前弹力层可受侵犯青春期发病进行缓慢但中年后视力可明显减退(三)格子状变性(latticedystrophy)又称Haab-climmer-Biber病常染色体显性遗传双眼受累蹭限于角膜基质浅层;除斑点状混浊外还存在微丝状混浊线错综交叉成格子状或蜘蛛网状多在幼年发病、病程缓慢蹭可侵犯上皮层破溃后形成慢性溃疡晚期可伴有新生血管多在中年后视力显著减退治疗:无特殊药物治疗办法可根据蹭和视力损害程度选择板层或穿透角膜移植手术以增进视力
五、Fuchs内皮营养不良(Fuchsendothelialdystrophy)又称角膜滴状变性(corneaguttata)有家族倾向为常染色体显性遗传病常见于50岁以上妇女多侵犯双眼病程进展缓慢可长达10~20年主要由于内皮功能自发性代偿失调或角膜外伤、不适当的角膜放射状切开白内障、青光眼等内眼手术后所造成的角膜内皮损伤、功能失调所致开始表现为角膜滴状变性最后导致角膜基质层及上皮层水肿、混浊上皮下出现水泡形成所谓大泡性角膜蹭当水泡破裂后出现眼疼、怕光、流泪、异物感等症状视力明显减退或丧失组织学检查可发现后弹力层变肥厚内皮细胞变薄并伴有色素沉着治疗早期可点用高渗剂眼药水能缓解症状改善视力晚期需行角膜移植术