神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常软纤维瘤儿童发病躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤柔软皮色粉红色或褐色随年龄增多增大成年发展较慢.此瘤多无被膜即使有也不完整,肿瘤内有神经组织的各种成分的增生其中以神经鞘细胞的增生最明显.瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经,显微镜下和神经鞘瘤的不同处在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列.主要为对症处理如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除有癫痫发作者应彻底检查有时神经外科手术切除后尚可能再发.