由于苯丙氨酸多存在于蛋白质中,因此苯丙酮尿症儿童对蛋白质有着十分特殊的要求。对其他营养素:糖、脂肪、维生素、矿物质(含微量元素)的需求与普通儿童一样;完全吃普通食物就不行了,必须要吃一些特制的无(或低)苯丙氨酸蛋白质,这种蛋白质是人工做成的,属于专门研制的一类特殊营养食品;其次苯丙酮尿症患儿也要摄入足够的蛋白质,否则会影响生长、发育。
苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品--例如:主食粉、面条粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等等。因为米、面类食物对苯丙酮尿症儿童來说,也属于"高"苯丙氨酸食品