进行性肌营养不良症是一种遗传性肌肉变性疾病,临床特征主要为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力,无感觉障碍;遗传方式主要位于常染色体显性,隐性和x连锁隐性遗传,电生理表现主要为肌源性损害,神经传导速度正常,组织学特征主要为广泛肌纤维萎缩,伴随肌纤维变性,坏死,再生,严重萎缩者伴有脂肪及结缔组织增生。