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医生回答
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一、外科和放疗治疗方案(1)在经过完整评估后只有单发性骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者可使用局部疗法患者的皮肤损伤的表面容易接近的及非危险的部位可施行手术刮除但术中要避免过大的矫形与整形手术(2)使用高电压装置进行局部放疗适用于骨骼畸形病理性骨折脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛或全身淋巴结肿大的患者二、化疗(1)方案一：低危患儿年龄大于2岁伴单一系统疾病或一个部位骨质或多部位骨质损害方案：给予局部治疗不需全身性治疗若治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在(2)方案二：低危患儿年龄大于2岁伴多系统疾病但未侵犯血液系统肝肺或脾可给予化疗常有持续的疗效然而大多数患者年龄都小于2岁血液系统、肝、肺或脾器官系统受侵犯特别有功能紊乱的患儿尽管给予化疗但仍死亡.三、抗生素治疗适合对象：重型患者方案：住院并予最大剂量抗生素保持气道通畅提供高能营养支持、血制品护理皮肤施行清创术甚至可切除严重受损的牙龈组织以限制口腔蹭头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次)若洗发液无效可局部少量使用皮质类固醇药剂以在短期内控制小的病灶对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗同时进行理疗以及必要的医护关怀执行严格的卫生措施有效地需减少听道皮肤和牙龈损害四、预后在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性以及情绪波动均应加以监察预后极差的患者在诊断时应作HLA配型考虑进行骨髓移植环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗
