你好,低血钾性周期性麻痹是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征本病系常染色体显性遗传有不完全外显率。
低血钾性周期性麻痹临床表现本病是常染色体显性遗传有不完全外显率家族史明显男孩多见发作间歇期患儿多无任何症状无肌萎缩间歇期可自数日至数年不等发生麻痹的时间不定以睡醒及休息时多见过食碳水化合物受凉精神紧张外伤感染及经期等均为诱发因素有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹将该肢体继之侵入温水后可渐缓解低血钾性周期性麻痹治疗低血钾性周期性麻痹发作时可鼻饲或口服氯化钾~g/kg必要时可于~分钟后再服次病情严重出现心律不齐或呼吸肌麻痹者应在心电图监护下缓慢静脉滴入含钾mmol/L溶液据报道乙酰唑胺有控制发作改善肌力的作用每晚睡前服用一次氯化钾也可预防发作同时采用低碳水化合物饮食限制钠盐摄入应尽量避免诱因如受寒运动过度等