先天性的梗阻病因有 ①节段性的无功能:由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱影响了此段输尿管的正常蠕动造成动力性的梗阻此种蹭如发生在输尿管膀胱入口处则形成先天性巨输尿管后果为肾、输尿管扩张与积水②内在性输尿管狭窄:大多发生在肾盂输尿管交界处狭窄段通常为1~2mm也可长达1~3cm产生不完全的梗阻和继发性扭曲在电子显微镜下可见在梗阻段的肌细胞周围及细胞中间有过度的胶原纤维久之肌肉细胞被损害形成以胶原纤维为主的无弹性的狭窄段阻碍了尿液的传送而形成肾积水③输尿管扭曲、粘连、束带或瓣膜橛结构此可为先天性也可能为后天获得常发生在肾盂输尿管交界处、输尿管腰段儿童与婴儿几乎占2/3④异位血管压迫约1/3为异位的肾门血管位于肾盂输尿管交界处的前方其他有蹄铁形肾和胚胎发育时肾脏旋转受阻等⑤输尿管高位开口:可以是先天性的也可因肾盂周围纤维化或膀胱输尿管回流等引起无症状肾盂扩张导致肾盂输尿管交界部位相对向上迁移在术中不能发现狭窄⑥先天性输尿管异位、囊肿、双输尿管等