什么是肾病综合症

肾病综合症是以大量蛋白尿（24小时尿蛋白超过3.5克）高脂血症以及不同程度为特点的临床综合症.分原发性和继发性两种继发性肾综可由免疫性疾波如系统性红斑狼疮等）糖尿病以及继发感染（如细菌乙肝病毒等）循环系统疾病药物中毒等引起　病早期基膜蹭较轻随着蹭逐渐进展大量蛋白从尿中排出是造成血浆蛋白降低的重要原因.血浆蛋白水平的降低尤其白蛋白的明显降低引起血浆胶体渗透压下降促使血管中液体向血管外渗出造成组织水肿及有效血容量下降.有关肾病产生高脂血症的机理尚不十分明确.尿中蛋白大量丢失时由于肝脏合成白蛋白增加合成脂蛋白同时也增加成为高脂血症之因　此外脂蛋白脂酶活力下降使脂质清除力降低可能亦为部分原因.编辑本段症状表现　1.单纯性原发性肾病综合症多发于儿童及青少年.男女之比为约为2：1　〃1）全身有可凹性水肿以颜面下肢阴囊为明显常有腹水一般全身状况尚好无高血压　〃2）尿少尿蛋白多为＋＋＋~＋＋＋＋定量＞0.1g/（kg.d）.尿镜检偶有少量红细胞　〃3）血浆总蛋白低于正常白蛋白降低更为明显（<30g/L）血清蛋白电泳示白蛋白比例减少球蛋白比例增高r球蛋白降低.血胆固醇明显增高（＞5.7mmol/L)血清补体正常　〃4）肾功能一般正常浮肿期明显少尿时可有暂时性轻度氮质血症　2.肾炎性肾病综合症　发病年龄多在学龄期临床特点如下　〃l）发病年龄多见于7岁以上儿童水肿一般不严重　〃2）血压可有不同程度升高常有发作性或持续性高血压和血尿　〃3）血清补体可降低可有不同程度氮质血症　3.先天性肾病综合症少见多为隐性遗传性疾病多见于新生儿期及生后三个月内发岔现与单纯肾病相似　4.并发症　〃1）感染：上呼吸道感染皮肤感染腹膜炎等　〃2）电解质紊乱：低钠低钾低钙血症　〃3）血栓形成：动静脉血栓以肾静脉血栓常见临床有腰腹部剧痛血尿等.编辑本段病因病理　由于肾小球滤过膜通透性改变蛋白质游过增加形成大量蛋白尿.肾小球滤过膜通透性改变除与病理改变有关外尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关.正常膜表面有涎酸蛋白带负电荷而白蛋白分子在PH7.4对带负电荷因同性相斥使白蛋白不易滤过单纯性肾病时涎酸蛋白减少.从而使蛋白质滤过增加　大量蛋白尿导致低蛋白血症特别是白蛋白下降使血浆胶体渗透压下降水和电解质由血管内外渗到组织间隙加上继发性醛固酮分泌增加抗利尿激素分泌增加.利钠因子减少等因素作用下进一步加重水肿　高胆固醇血症的发生主要的原因是由于肝代偿性合成增加其次是脂蛋白分解代谢减少.编辑本段病理分型与预后　编辑本段一微小蹭型肾病　此型最为多见约占儿童原发性肾综80%左右成人原发性肾综25%左右此型肾综30~40%可能在发病后数月内自发缓解90%激素治疗有效但是本型肾综复发率高达60%.编辑本段二系膜增生性肾小球肾炎　此型占我国原发性肾综30%左右大部分患者发病前有前驱感染.激素治疗预后与病理改变轻重相关轻者疗效与预后好重者差.编辑本段三系膜毛细血管性肾小球肾炎　此型约占我国原发性肾综10%左右治疗比较困难激素细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效成人疗效差蹭进展快发病10年后约有50%将进展为慢性肾衰竭.编辑本段四膜性肾病　此型多见于中老年肾综患者占成人原发性肾综30%左右起病隐匿呈缓慢进展此病极易发生血栓栓塞常在发病5~10年之后逐渐出现肾功能损害.编辑本段五局灶性节段性肾小球硬化　部分此型肾综患者可由微小蹭型转变而来.激素细胞毒药物治疗反应慢但是50%患者经治疗后还是能得到临床缓解.编辑本段检查诊断　原发性肾病综合征与继发性肾病综合征虽然有共同的肾病综合征的临床表现但在病因发病机理及治疗等方面却有很大差异.因此必须对两者做进一步的鉴别.继发性肾病综合征的诊断主要注意以下几点　〃1）详细询问病史搜索有无潜在的病因旧能找出原发病因　〃2）注意全身系统性疾病的肾外表现而不能只将注意力完全集中在肾脏病的表现上　〃3）年龄与性别对年轻女性患者要注意系统性红斑狼疮.7-10岁左右儿童及青少年则要注意是否为过敏性紫癜中年以上的患者要注意排除糖尿病肾病多发性骨髓瘤结节性动脉炎等　〃4）实验性检查.对无全身系统性疾岔现的患者应有针对性地作相应的检查　〃5）肾组织活检　总之在临床上应首先排除继发性肾病综合征后才能诊断为原发性肾病综合征而且如果治疗效果不佳或者病情反复必须做肾活检以明确病理分型.另外还需注意以下常见的继发性肾病综合征的鉴别诊断　〃1）系统性红斑狼疮性肾埠本病常见于年轻女性往往表现为多器官损害如关节痛发热面部蝶形红斑肝脏及心血管系统蹭等血中可找到红斑狼疮细胞血浆球蛋白明显升高（以IgG为主）血抗核抗体阳性C3值下降　〃2）紫癜性肾炎：本病较多发病年龄是7-10岁青少年发病与呼吸道感染有关冬季较多见.临床表现为过敏性紫癜的特症性皮疹发生于四肢远端臀部及下腹部压之不退色为出血性斑点稍高于皮肤表面可有痒感1-2周后逐渐消退但有时表现极轻.血尿是过敏性紫癜肾脏受累最常见的临床表现多发生于上述症状4周以后但约有10-20%病例在紫癜出现后半年到一年才出现肾病但也有的患者首先出现血尿以后表现皮疮等症状　〃3）肾脏淀粉样变：主要发生于中年以上患者.往往有慢性炎症或慢性化脓性疾病病灶如慢性骨髓炎肺脓疡结核支气管扩张等.体内其它器管往往也有淀粉样变可表现为肝脾肿大心脏扩大心功能损害等目前肾活检为诊断肾淀粉样变的主要手段.刚果红试验有助于诊断　〃4）糖尿病肾埠多发生于病史较长（约10-15种）的糖尿病患者患者有糖尿病视网膜蹭并往往和肾脏损害相平行糖尿病肾病综合征几乎都会有眼底损害即微血管瘤或增殖性蹭.糖尿病如出现肾病综合征且排除心力衰竭等其它能造成蛋白尿及水肿的因素即可诊断为糖尿病肾病　原发性肾病综合征常见的并发症有哪些如何防治这些并发症　原发性肾病综合征常常伴有一系列的并发症有的并发症甚至会危及患者的生命必须引起高度的重视常见的并发症如下　〃1）继发感染：由于低蛋白血症特别是部分免疫球蛋白低下再加上营养不良和明显水肿致使患者抵搞力降低极易发生感染儿童尤为明显在病程中上呼吸道或皮肤感染等又常为肾病症状加重或复发的重要因素.肺炎双球菌性腹膜炎也较多见也有葡萄球菌革兰阴性杆菌引起的腹膜炎皮肤感染以链球菌引起者为主表现为蜂窝织炎脓皮病或丹毒　〃2）有效循环血量不足所致循环衰竭或急性肾功能衰竭；

由于胶体渗透压降低导致有效血循环容量不足再加上患者长期限盐限水或使用强力利尿剂或合并感染使血容量更显不足心排出量减低患者少出现体位性低血压休克甚至出现急性肾衰.此时患者血液高度浓缩实验室检查可见血红蛋白及红细胞压积均升高　〃3）血栓形成：常见有肾静脉血栓肺动脉及静脉血栓肺栓塞周围静脉血栓性脉管炎.主要是由于高血脂高度血液浓缩粘滞度增加凝血功能的变化等因素使血液形成　〃4）电解质失衡：多由长期不合理禁盐或反复应用利尿剂可致低钠血症.激素治疗过程中发生利尿而未及时补钾则易出现低血钾　上述并发症的防治方法如下　〃1）感染：注意皮肤及生活环境卫生以减少皮肤感染及呼吸道感染的机会.一旦出现感染应积极应用抗生素.但不宜长期应用广谱抗生素以免产生耐药性以导致菌群失调　〃2）低容量性休克及急性肾功能衰竭：在肾病症状突出时由于渗透压降低患者出现低血容量.加上不少患者担心水肿而严格限盐限水从而造成低血容量性休克.使用强利尿剂合并感染或恶心呕吐时更易诱发.肾病综合征时往往水肿明显但同时有血容量的不足因此患者不宜过分限制水的摄入.强利尿剂不宜持续使用或者在扩容的基础上使用.由于上述情况而出现肾前性肾衰时应立即静脉输入人体白蛋白血浆及血浆代用品以纠正休克状态　〃3）血栓形成：对疑有血栓形成的患者需要给予抗凝药（如肝素）纤溶药（如腹蛇抗栓酶）及血小板解聚药.编辑本段治疗措施　l.激素疗法　常用泼尼松根据疾病的类型患儿对泼尼松的反应等分别采用8周短疗程4-6个月的中疗程及9~12个月长疗程.短疗程用于初治的单纯性肾病中长疗程用于复治的多复发的单纯性肾病或肾炎性肾病　疗效判断：①激素敏感：激素治疗后8周内尿蛋白转阴水肿消退.②激素部分敏感：治疗8周内水肿消退但尿蛋白仍十~十十③激素耐药上治疗满8周蛋白尿仍在十十以上；

④激素依赖：激素治疗后尿蛋白转阴但停药或减量后又出现+以上再次用药或恢复用量后尿蛋白转阴两次以上者（除外感染及其它因素）.以上尿变化指分布在7~10天内3次尿常规检查结果　2.免疫抑制剂　激素治疗效果不佳或副作用太大的病例可联合使用免疫抑制剂治疗常用的有长春新碱雷公藤多甙环磷酸胺硫鸟瞟吟；

环饱霉素A等　3.利尿药　一般对激素治疗敏感的病例用药7~10天后可出现利尿不必使用利尿剂.严重水肿时可选用利尿药通常选用呋塞米（速尿）静脉给药最好先输低分子右旋糖酐常可产生良好的利尿效果　4.激素类药物的副作用：1身体发胖；

2可以引起骨质疏松引发股骨头坏死；3身体的抵抗力下降血糖升高皮质类固醇征消化道溃疡电解质紊乱等等　激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响.长时间大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度.几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩卵巢损害导致生精功能降低或消失性欲消失阳痿　5.采用中医纯中药方剂疗效很好且治疗效果稳定理想且无任何副作用　中医药西医各有所长但西医治疗多种肾炎肾病综合症(征)肾衰尿毒症等肾病没有特别好的方法西医激素类等药物治疗治疗效果有限副作用较大但不甚理想而费用不低病情反复只能治标不能治本患者痛苦长期会产生诸多并发症；

透析的方法治疗尿毒症肾衰等病症长期导致肾脏等脏器会逐渐萎缩衰竭；最终要移植肾脏而存活期也是有限的　说到肾病许多人也许不以为然殊不知一旦演变成肾功能衰竭--尿毒症它对人类的危害程度就不亚于某些癌症.肾损害可以发生于任何年龄价段常见的有急性肾炎慢性肾炎尿路感染等　面对肾病的恶魔时到今日国内外对于肾病的认识和医疗尚缺乏理想的方法如透析只能维持生命而且产生依赖性和透析综合症肾移植成功率低而排斥现象一时还难以解决激素疗法副作用明显且易复发加之透析和肾移植的费用昂贵往往使众多的患者难以承受　供患者参考：激素类药物的副作用：1身体发胖；

2可以引起骨质疏松引发股骨头坏死；3身体的抵抗力下降血糖升高皮质类固醇征消化道溃疡电解质紊乱等等　激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响.长时间大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度.几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩卵巢损害导致生精功能降低或消失性欲消失阳痿.编辑本段预防保健　1.休息　严重水肿和高血压时需卧床休息一般无需严格限制活动根据病情适当安排文娱活动使患儿精神愉快　2.饮食保证热量蛋白摄入控制在每日2g/kg左右为宜.明显水肿或高血压时短期限制盐　3.皮肤护理持皮肤清洁干燥避免擦伤和受压定时翻身.被褥应松软.臀部及四肢可垫上橡皮气垫或棉圈有条件可使用气垫床.水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起皮肤破裂处应盖上消毒敷料以防感染　4.严重水肿者应尽量避免肌内注射药物因严重水肿常致药物滞留吸收不良或注射后针孔药液外渗导致局部潮湿糜烂或感染.必须肌内注射时注意严格消毒注射后按压时间稍长些以防药液外渗　5.观察浮肿变化记24小时出入量每天记录腹围体重每周送检尿常规2~3次　6.预防感染　肾病患儿与感染性疾病患儿分室收治.避免受凉不去人群拥挤场所　7.观察药物疗效及副作用　〃1）泼尼松应用过程中严格遵照医嘱发药保证服药防止隐瞒不报导致对疗效的错误判断.注意激素副作用如库欣综合征高血压消化性溃疡骨质疏松等　〃2）应用利尿剂期间应观察尿量尿量过多时与医生联系减量或停用防止发生电解质紊乱　〃3）使用免疫抑制剂（如环磷酸胺）治疗时注意白细胞数下降脱发胃肠道反应及出血性膀胱炎等.用药期间要多饮水和定期查血象疗程不超过12周以免引起性腺损害　8.降教育　①讲解激素治疗对本病的重要性使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药　②本病患儿住院时间长应有计划地安排作息时间病情缓解后适当安排一定的学习　③注意安全避免奔跑患儿之间打闹以防摔伤骨折　④使患儿及家长知道感染是本病最常见的合并症及复发的诱因因此采取有效措施预防感染至关重要；

⑤教会家长或较大儿童学会用试纸监测尿蛋白的变化　小儿肾病综合症　小儿肾病综合症的突出特点是高度浮肿.孩子下肢头面躯干都可有浮肿特别是组织疏松的部位更明显如眼睑男孩的阴囊可肿得象灯泡同时还有内脏浆膜腔的积液如胸腔积液及腹水.浮肿严重者皮肤薄而透亮皮肤稍有损伤便会渗水.水肿影响血液循环使局部抵抗力降低极易发生感染.肾病综合征的尿液含有大量的蛋白质尿常规检查发现尿蛋白可达＋＋＋至＋＋＋＋24小时尿蛋白排出量增高.血化验检查可发现血浆白蛋白减少使正常的白球蛋白的比例由1~1.5变为0.5发生比例倒置血浆胆固醇增高.有些病儿可在大腿及上臂内侧腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹尿量明显减少.由于长期从尿中丢失大量蛋白质可出现蛋白质营养不良表现毛发干枯黄萎毛囊角化皮肤干燥指（趾）甲出现白色横纹发育迟缓贫血并易感染.有的病儿有血尿及高血压　肾病综合症病程较长极易反复发作.最大的危险是继发感染如皮肤丹毒肠道感染肺炎原发性腹膜炎和败血症等任何继发感染都可引起死亡。