恶性嗜铬细胞瘤的临床表现是怎样的

嗜铬细胞瘤多见于青壮年、高发年龄为30～50岁、患者性别间无明显差别　

1.心血管系统表现由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环、使血管收缩、末梢阻力增加、心率加快、心排出量增加、导致血压阵发性争骤升高、收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上、舒张压也明显升高.发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等、严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象.发作缓解后患者极度疲劳、衰弱、可出现面部等皮肤潮红.发作可由体位突然改变、情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发.发作频率及持续时间个体差异较大、并不与肿瘤的大小呈正相关　有的患者可表现为持续性高血压.据报道、约90%的儿童患者表现为持续性高血压、成人也有50%左右表现为持续性高血压.不同之外在于有肾上腺素或去甲肾上腺素分泌过多的表现.少数患者可出现发作性低血压、休克等表现.少数患者可出现发作性低血压、休克等发现、这可能与肿瘤坏死、瘤内出血、使儿茶酚胺释放骤等廷或发生严重心脏意外等有关.出现这种情况预后常较恶劣　1958年、Szakas提出儿茶酚胺心肌病这一概念、特点是由于儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用、使心肌肥厚、水肿、灶性出血、内膜肥厚及炎症细胞浸润等.临床表现似心肌炎、严重者可出现心力衰竭及严重心律失常　

2.代谢紊乱儿茶酚胺刺激胰岛α-受体、使胰岛素分泌下降、作用于肝脏α、β受体及肌肉的β受体、使糖异生及糖原分解增加、周围组织利用糖减少、因而血糖升高或糖耐量下降.儿茶酚胺还能促进垂体TSH及ACTH的分泌增加、使甲状腺素及肾上腺皮质激素的分泌增加、导致基础代谢增高、血溏升高、脂肪分解加速、引起消瘦.少数患者可出现低血钾　

3.其他表现儿茶酚胺可松弛胃肠平滑肌、使胃肠需动减弱、故可引起便秘、有时甚为顽固.胃肠小动脉的严重收缩痉挛、可使胃肠粘膜缺血、偶有坏死穿孔等症状.由于肿瘤生长对邻近器官的压迫、临床上可出现相应的表现。嗜铬细胞瘤的治疗　外科肿瘤切除是首选治疗.通常可能需等病人恢复到最适降状态再进行手术、可结合应用α和β-阻滞剂(苯氧苄胺40~60mg/d和心得安30~60mg/d分次口服.术前和术中的高血压危象可滴注樟磺咪芬或硝普钠.当用肾上腺能阻滞剂、应首先采用α-阻滞剂.当可疑或证明有双侧肿瘤(如多内分泌肿瘤病人一样、见第10节、术前、术中应给予足够量氢化可的松(100mg静脉每日2次给予、避免糖皮质激素不足.以上是对恶性嗜铬细胞瘤的临床表现是怎样的这个问题的建议、希望对您有帮助、祝您降