白塞病的治疗主要包括对症治疗,眼炎治疗,血管炎治疗.1.对症治疗常用的药物有:(1)NSAIDs主要对关节炎有效.(2)秋水仙碱多用于有皮肤粘膜损害者,男性效果较好.(3)酞胺哌啶酮可缓解皮肤,粘膜蹭,预防眼,关节受累;
但停药后易复发,副作用较大.其副作用主要为致畸和外周神经炎等.口腔溃疡反复发作时,可选用该药口服.(4)糖皮质激素局部应用口腔溃疡,生殖器溃疡等,可局部涂抹糖皮质激素油膏,以促进愈合,减少疼痛;
含糖皮质激素的眼药水或药膏对前葡萄膜炎有效.(5)其他长期反复发作者,可选用雷公藤,干扰素等.有结核杆菌感染证据者,应给予抗结核治疗.2.眼炎的治疗葡萄膜炎伴/不伴前房积脓者,可局部用糖皮质激素治疗.后葡萄膜炎,全葡萄膜炎,视网膜炎者,应给予系统的糖皮质激素治疗,并加用免疫抑制剂(如环孢素A等),口服维生素E等.3.血管炎的治疗出现眼部损害及大血管,中枢神经系统,消化道等内脏血管炎症和关节肿胀,高热等表现的患者,应使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗.闭塞性动脉炎,血栓性静脉炎或静脉血栓形成等,可服用阿司匹林,潘生丁,丹参片等;
亦可用活血化瘀中药.4.口服耐受是近年的研究方向.应注意的是,不论哪种治疗,均不能完全防止本病的复发或进展.治疗方案及原则本病目前尚无公认的有效根治办法.多种药物均有效,但停药后大多易复发.治疗的目的在于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展.1,一般治疗急性活动期,应卧床休息.发作间歇期应注意预防复发.如控制口,咽部感染,避免进刺激性食物.伴感染者可行相应的治疗.2,局部治疗口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏,冰硼散,锡类散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;
眼结,角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连,重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素.3,全身治疗(1)非甾类抗炎药:具消炎镇痛作用.对缓解发热,皮肤结节红斑,生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬0.4~0.63/d;
萘普生,0.2~0.42/d;双氯酚酸钠,25mg3/d等,或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗).(2)秋水仙碱:可抑制中性粒细胞趋化,对关节蹭,结节红斑,口腔和生殖器溃疡,眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,2~3/d.应注意肝肾损害,粒细胞减少等不良反应.(3)沙利度胺(Thalidomide):用于治疗严重的口腔,生殖器溃疡.宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg3/d.妊娠妇女禁用,以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药),另外有引起神经轴索变性的副作用.(4)糖皮质激素:对控制急性症状有效,常用量为泼尼松40~60mg/d.重症患者如严重眼炎,中枢神经系统蹭,严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击,1,000mg/d,3~5天为一疗程,与免疫抑制剂联合效果更好.常期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药).(5)免疫抑制剂:重要脏器损害时应选用此类药.常与肾上腺皮质激素联用.此类药物副作用较大,用药时间应注意严密监测.①苯丁酸氮芥(Chlorambucil,CB1348):用于治疗视网膜,中枢神经系统及血管蹭.用法为2mg3/d.持续使用数月直至病情控制至稳定,然后逐渐减量至小量维持.病情完全缓解半年后可考虑停药.但眼损害应考虑用药2~3年以上,以免复发.用药期间,应定期眼科就诊检查.副作用有继发感染,长期应用有可能停经或精子减少,无精.②硫唑嘌呤(Azathioprine):效果较苯丁酸氮芥差.用量为2~2.5mg/kg/d.可抑制口腔,眼部蹭和关节炎,但停药后容易复发.可与其他免疫抑制剂联用.应用期间应定期复查血常规和肝功能等.③甲氨蝶呤(Methotrexate):每周7.5~15mg,口服或静注用药.用于治疗神经系统,皮肤黏膜等蹭,可长期小剂量服用.不良反应有骨髓抑制,肝损害及消化道症状等.应定期检查血常规和肝功能等.④环磷酰胺(Cyclophosphamide):在急性中枢神经系统损害或肺血管炎,眼炎时,与泼尼松联合使用,可口服或大剂量静脉冲击治疗(每次用量0.5~1.0/㎡体表面积,每3~4周一次).使用时嘱患者大量饮水,以避免出血性膀胱炎的发生,此外可有消化道反应及白细胞减少等(见系统性红斑狼疮用药).⑤环孢素(Cyclosporine):对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好.剂量为3~5mg/kg/d.应用时注意监测血压和肝肾功能,避免不良反应.⑥柳氮磺吡啶:3~4g/d,可用于肠道白塞病或关节炎者,应注意药物的不良反应.(6)其他①α干扰素:治疗口腔损害,皮肤病及关节症状有一定疗效,也可用于眼部蹭的急性期治疗.②TNF单克鹿体(Infliximab)用于治疗复发性色素膜炎已有报道,仍需临床进一步观察.③雷公藤制剂对口腔溃疡,皮下结节,关节病,眼炎有肯定疗效.对肠道症状疗效较差.④抗血绣药物(阿斯匹林,潘生丁)及抗纤维蛋白疗法(尿激酶,链激酶)亦可用于治疗血栓疾病,但不宜骤然停药,以免反跳.⑤如患者有结核病或有结核病史,PPD皮试强阳性(5Iu有水疱)时,可试行抗结核治疗(三联)至少三个月以上,并观察疗效.4,手术治疗重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗,但肠白塞病术后复发率可高达50%.复发与手术方式及原发部位无关,故选择手术时应慎重.血管蹭手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤,故一般不主张手术治疗,采用介入治疗可减少手术并发症.眼失明伴持续疼痛者可手术摘除.手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发.