巨幼细胞性贫血(megaloblasticanemia)是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一组贫血主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起本症特点是呈大红细胞性贫血骨髓内出现巨幼红细胞系列并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞,巨核细胞系列甚至某些增殖性体细胞该巨幼红细胞易在骨髓内破坏出现无效性红细胞生成约95%的病例系因叶酸或(和)维生素B12缺乏引起的营养性贫血其早期阶段单纯表现为叶酸或维生素B12缺乏者临床上并不少见营养性巨幼细胞贫血具有地区性我国以山西和陕西省等西北地区较多见患病率可达5.3%;恶性贫血在我国则罕见(一)补充治疗根据缺啥补啥的原则应补充足量直到补足应有的贮存量维生素B12缺乏可应用肌肉注射维生素B12每天100μg连续2周以后改为每周2次共4周或直到血红蛋白恢复正常即初6周的治疗维生素B12总量应在2000μg以上以后改为维持量每月100μg也可每2~4月给予1mg但以每月给予一次维持量复发机会少有神经系统症状者维生素B12剂量应稍大且维持治疗宜2周一次凡神经系统症状持续超过1年者难以恢复凡恶性贫血,胃切除者,Imerslund综合征及先天性内因子缺陷者需终身维持治疗维生素B12缺乏单用叶酸治疗是禁忌的因会加重神经系统的损害叶酸缺乏者可口服叶酸每日3次每次5mg对肠道吸收不良者也可肌内注射甲酰四氢叶酸钙3~6mg/D直至贫血和病因被纠正如不能明确是哪一种缺乏也可以维生素B12和叶酸联合应用也有认为对营养性巨幼细胞性贫血两者合用比单用叶酸效果为佳补充治疗开始后一周网织红细胞升高达到高峰2周内白细胞和血小板恢复正常约4~6周贫血被纠正 (二)其他辅助治疗上述治疗后如贫血改善不满意要注意有否合并缺铁重症病例因大量红细胞新生也可出现相对性缺铁都要及时补充铁剂严重病例补充治疗后血钾可突然降低要及时补钾尤对老年患者及原有心血管病者营养性巨幼细胞贫血可同时补充维生素C,B1和B6 (三)病因治疗应积极去除病因治疗原发疾患