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医生回答
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问题分析：先天性耳蜗畸形又称Mondini内耳发育不全是最常见的一种内耳畸形该病可为染色体显性或隐性遗传疾病也可为非遗传性疾病本病系耳胚胎发育障碍所致妊娠期母体患病毒性感染、梅毒、代谢或内分泌紊乱等疾不服用致畸药物（如反应停）；
接触放射性或某些化学物质；分娩时胎儿缺氧、外伤等均为耳发育异常动因外、中耳先天性畸形与鳃器发育受阻有关膜迷路来源于外胚层听泡发育上相对独立在外、中耳受累时耳蜗可正常但也可同意见建议：手术治疗以增进听力为主幼儿用全麻凡内耳功能正常者均具手术适应症双耳患者宜早期施行手术以6～7岁为宜不应小于4岁单耳患者如对侧耳听力正常宜在成年后施术但如伴感染的的耳瘘或胆脂瘤则不受年龄限制
