医生回答
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皮肌炎又称皮肤异色性皮肌炎,属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害.多发性肌炎系指本组疾患而无皮肤损害者.根据患者对称性近端肌肉乏力,疼痛和触痛,伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑,Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆酶和CPK,LDH,AST,ALT和醛缩酶的增高,24小时尿肌酸排出量增加,必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病.症状体征：（一）肌肉症状通常患者感乏力,随后有肌肉疼痛,按痛和运动痛；
进而由于肌力下降,呈现各种运动机能障碍和特殊姿态.由于肌肉病变的多少,轻重,部位的差异等,症状可有所不同,一般通常有抬臂,头部运动或下蹲后站起困难,步态拙劣,有时由于肌力急遽衰减,可呈现特殊姿态,如头部下垂,二肩前倾等,重者全身不能动弹,甚至翻身.当咽,食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难；
当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难；心肌受累可产生心力衰竭,眼肌累及发生复视.病变肌肉质地可如正常或呈柔靭感,有时纤维性变后而发硬或坚实,可促使关节挛缩影响功能,亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱,在活动后加剧.病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性.（二）皮肤症状本病的皮肤损害多种多样,通常在面部特别一上眼睑发出紫红色斑,逐渐弥漫地向前额,颧颊,耳前,颈和上胸部V字区等扩展,头皮和耳后部亦可累及.闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管,偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管；
以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性.四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹,斑,以后变萎缩,有毛细血管扩张,色素减退和上覆细小鳞屑,偶见溃破,亦具有特征性,在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点,有助于诊断.有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤,通常皆无瘙痒,疼痛,感觉异常,但少数病例可有剧痒,损害呈暂时性,反复发作,其后相互融合,持续不退,上有细小鳞屑,口腔粘膜亦出现红斑.在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹,斑点状色素沉着,行细血管扩张,轻度皮肤萎缩和色素脱失,称血管萎缩性异色病性皮肌炎,偶尔在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色,损害广泛,尤以头面部为著,象酒醉后外观,伴较多深褐色,灰褐针头大色素斑,并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管,称之恶性红斑,常提示伴发恶性肿瘤.此外可有皮下结节,钙质沉积排出皮肤形成漏管,有时在非典型病例中仅在眼睑,一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑,或头皮部出现弥漫性性红斑,糠枇样脱屑,脱发,或为荨麻疹,多形红斑样,网状青斑,雷诺现象等,部分病例对日光过敏.治疗：在无肿瘤并发的病例,皮质类固醇治疗有效,一般成人剂量相等于泼尼松60～100mg/d,约为1mg/(kg·d),重症病例或开始剂量无效,可增至1.5mg/(kg·d；
儿童剂量通常较成人剂量增加些,为1.5mg/(kg·d.症状轻者可用较小剂量.根据临床症状,尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标,一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周.近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法（即静脉滴注1g,连续3天,以后再改用泼尼松600mg/d）.约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳.免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效,环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用.其他非甾体类抗体炎药物,蛋白同化激素如苯丙酸诺龙,抗疟药物（如氯化喹啉）和维生素E等亦可辅助试用.重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液,三磷酸腺苷,辅酶A和能量合剂.近亦有应用环胞菌素,血浆透析等获得一定效果.此外物理疗法,在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩,每日二次,不鼓励主动运动；
在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动.其他可酌情采用按摩,推拿水疗,透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩.对功能消失患者进行康复治疗训练.在成人特别是40～50岁以上患者,必需详细地检查有无肿瘤的伴发,如果发现肿瘤需予以彻底治疗,可改善和缓解皮肌炎症状.如果当时未发现,亦应每隔3～6个月定期随访甚为必要。
