硬皮病能不能能治

你好硬皮病现称系统性硬化症.临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征并累及心肺肾消化道等内脏器官的结缔组织病.各年龄均可发病但以20-50岁为发病高峰.女性发病率约为男性的3-4倍.硬皮病属于中医之皮痹荚之范畴其病因主要是由于素体阳气虚弱津血不足抗病能力低下外被风寒诸邪浸淫肌肤凝结腠理痹阻不通导致津液失布气血耗伤肌腠失养脉络瘀阻出现皮肤硬如皮革萎缩汗孔闭塞不通而有出汗障碍汗毛脱落等症状.皮痹日久不愈发生内脏蹭.主要症状一分类1）局限性硬皮病包括硬斑病带状硬皮病点滴状硬皮病.2）系统性硬化症包括肢端硬皮病弥漫性硬皮病CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张钙质沿积雷诺氏现象食管蠕动异常症状此为系统性硬化的一个类型予后较好.）二症状和体征：1.局限性硬皮病(1)硬斑埠多发生在腰背部其次为四肢及面颈部表现为圆形椭圆形或不规则形的水肿性斑片初呈淡红或紫红经数周或数月逐渐扩大硬化颜色变为淡黄色或象牙色局部无汗毛发脱落数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕.皮肤活检符合硬皮病改变(2)带状硬皮埠好发于儿童和青年女性多于男性蹭沿肋间和一侧肢体呈带状分布可为单条或数条蹭演变过程同硬斑病(3)点滴状硬斑埠多发于颈胸肩背等处约绿豆至五分硬币大小呈集簇性线状排列其演变过程似硬斑病.2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病肢端硬皮病有雷诺氏现象皮损从远端向近端发展躯干内脏累及少病程进展慢预后好；

弥漫性硬皮病蹭由躯干向远端扩展雷诺现象少内脏受累多.病情重蹭进展快予后差(1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变经保暖后可缓解(2)皮肤：蹭过程可分为水肿硬化和萎缩三期.诊断标准局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断.系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准：A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化可累及整个肢体面部全身及驱干.B次要标准：①手指硬皮埠上述皮肤改变仅限于手指；

②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；③双肺基底纤维化.凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断其他有助于诊断的表现：雷诺现象多发性关节炎或关节痛食管蠕动异常皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化免疫检查ANA抗Scl-70抗体和着丝点抗体（ACA）阳性.CREST综合征具体其中5条症状的3条或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断.发病原因该病病因病机不明可能与下列因素有关：1遗传：在硬皮病患者中某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高.2学品与药物：如聚氯乙烯有机溶剂硅二氧化硅环氧树脂L色氨酸博莱霉素喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化.3免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体.说明本病的发生与免疫紊乱密切相关.4结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多皮肤中胶原含量明显增多.5细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病如转化生长因子表皮细胞生长因子血小板衍生生长因子等.6血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象病理学显示小动脉和微血管内膜增厚管腔狭窄或闭塞。

皮肤：天冷时保暖是非常重要的应避免使用血管收缩剂可使用药物如钙离子阻断剂以增加局部血流.至于皮肤的增殖变厚目前并无药物有足够的疗效.肺脏：肺纤维化属于不可逆的变化早期治疗可能提高治疗的希望Cyclophosphamide的治疗试验仍在进行中.静脉注射血管扩张剂可短暂舒缓肺动脉高压严重的患者可考虑肺脏移植.肾危象：有少数患者需要短暂或长期的透析治疗。