色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊断和治疗

色素沉着绒毛结节性滑膜炎{PVS}常发于滑膜关节腱鞘和滑囊病因不明.其病变部位往往呈现绒毛或结节样纤维结缔组织突起也有二者并发的情况.另外还伴有大量单核巨噬细胞样细胞增殖成纤维细胞多核巨细胞与含脂质的泡沫细胞增生以及含铁血黄素沉着等组织学特征.膝关节是最易发病的关节以下依次是髋关节踝关节肩关节.其它少见的关节如颞下颌关节脊椎小关节膝关节症状是一个关节的肿胀和进行性加重的疼痛不适僵硬.患者可伴或不伴有创伤史.当病变累及到软骨和骨时会发生上下楼疼痛半蹲疼伸屈时关节响音交锁等症状.这些骨与软骨病变的症状不具特征性反而常混淆诊断”检查可发现关节肿胀以髌上囊处为著.报道约50%患者有局部压痛有时可摸到滑膜团块或结节可有关节活动范围的减小实验室检查包括血清胆固醇测定均无异常改变.关节穿刺抽出暗红色或棕色的血性关节液可揭示本病但并非专一性而且有些患者的关节液可为黄绿色所以关节液检查应与临床相结合.更有作者提出因关节穿刺术特异性低且有感染危险所以不应作为诊断色素沉着绒毛结节性滑膜炎方法.滑液的实验室分析也没有特异性故也不做诊断手段.MRI对膝关节MRI对膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎具有定性诊断意义它可以清楚显示病变的范围关节软骨及骨质破坏的程度其特征性表现为T1T2加权像时低密度信号区.故MRI已成为X线片检查后首选的影像学检查方法.术前MRI检查不仅有助于明确关节内外病变程度和范围.病理：显微镜下绒毛由网状组织胶原基质和各型细胞组成.位于最表层的是几层增生肥大的滑膜细胞其内有含铁血黄素沉着.滑膜下层组织富含毛细血管有大量圆形棱形的大单核细胞呈结节状增殖.这些细胞是色素沉着绒毛结节性滑膜炎病变最具特征性的细胞.治疗：彻底清除病变的滑膜组织是治疗的关键.方法有全滑膜切除术放射疗法外科手术加放射治疗关节固定术关节成形术等.目前较为提倡的是全滑膜切除术。