不一样.运动神经元病(MotorNeuronDiseaseMND)是以损害脊髓前角桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现其中以上下运动神经元合并受损者为最常见.运动神经元病与癌症艾滋病齐名.运动神经元病的临床表现起病缓慢病程也可呈亚急性症状依受损部位而定.由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞锥体束因此若蹭以下级运动神经元为主称为进行性脊髓性肌萎缩症;若蹭以上级运动神经元为主称为原发性侧索硬化;若上下级运动神经元损害同时存在则称为肌萎缩侧索硬化;若蹭以延髓运动神经核变性为主者则称为进行性延髓麻痹.临床以进行性脊肌萎缩症肌萎缩侧索硬化最常见 病主要表现最早症状多见于手部分患者感手指运动无力僵硬笨拙手部肌肉逐渐萎缩可见肌束震颤.四肢远端呈进行性肌萎缩约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩以后扩展到前臂肌甚至胸大汲部肌肉亦可萎缩小腿部肌肉也可萎缩肌肉萎缩肢体无力肌张力高(牵拉感觉)肌束颤动行动困难呼吸和吞咽障碍等症状.如早期蹭性双侧锥体束则可先出现双下肢痉挛性截瘫.运动神经元病发展过程
1.症状开始期:罹病初期可能出现手突然无法握筷或走路偶尔会无缘无故跌倒无任何明显症状
2.工作困难期:此其已明显手脚无力甚至萎缩生活虽尚能自理但在工作职场上已发生障碍此时需多加休息以免病情加重
3.日常生活困难期:病程进入中期手或脚或手脚同时已有严重障碍生活已无法自理如无法自行走路穿衣拿碗筷且言语已稍有表达不清楚情形
4.吞咽困难期:病程已进入中末期说话已严重不清楚四肢几乎完全无力于进食时连流质食物均容易呛到若不插鼻胃管灌食常导致吸入性肺炎
5.呼吸困难期:若患者于呼吸困难时选择气管切开术则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护若拒绝使用呼吸器时则需安宁疗护团队之协助以安然面对死亡。