你好朗格汉斯细胞组织增生症以前曾称为组织细胞增生症X可分为嗜酸性肉芽肿韩-薛-柯病勒-雪病三个亚型尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见然而这样的标准对朗格汉斯细胞组织增生症的临床表现的分类依然有价值.本病发病率估计1/20万-1/200万主要发生在婴儿和儿童也见于成人甚至老人不少报告提到男性患者居多.该病的临床表现主要有LCH皮肤单骨或多骨损害伴或不伴有尿崩症为局限性肝脾肺造血系统等脏器损害或伴有骨皮肤蹭者属广泛性LCH轻者为孤立的无痛性骨蹭重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻.具体讲其主要临床表现有:皮疹骨蹭淋巴结蹭乳突和耳蹭骨髓胸腺肺肝脏脾脏胃肠道受累中枢神经系统蹭Letterer-Siwe病.可通过检查血象骨髓血沉肝肾功能X线检查血气分析肺功能检查免疫学检查免疫组织化学染色等作出诊断.该病的低危年龄组