脑血管淀粉样变性

淀粉样变性(Amyloidosis)是一组蛋白质以异常的纤维结构 沉积于细胞之间造成组织器官结构与功能改变引起相应临床表现的异质性疾病.因此类纤 维接触碘与硫酸时出现与淀粉相似的反应故命名为淀粉样变性并沿用至今.淀粉样变 性可以是遗传性的也可以是获得性的；

沉积可以是局部的也可以是全身性的；病程可呈 良性经过亦可呈恶性经过迄今尚无特异性消退淀粉样物质沉积灶的方法临床处理的重点是降低淀粉样前体蛋 白的供给合理的治疗计划应包括以下4个方面：①控制原发病.②减少淀粉样蛋白纤维前 体的产生如使用免疫抑制剂控制AA型淀粉样变性患者的急性期炎症反应联合化疗抑制AL 型淀粉样变性抗体轻链的产生.原位肝移植减少遗传性淀粉样变性之蛋白纤维前体的生成 终末期肾功衰患者尽早行肾移植以利β2微球蛋白的清除.③促进淀粉样沉积灶的消退 目前尚无特效方法.④对症支持治疗：对症支持治疗可以推迟靶器官的功能衰竭提高生 活质量延长生存期；

已经出现的器官功能衰竭如肾功衰顽固性心衰行肾心移植有一定 价值.有些淀粉样变性是可以预防的如秋水仙碱预防FMF型淀粉样变性早期肾移植预防H A型淀粉样变性。