先天性多发关节挛缩症并双侧胯脱位

你好，先天性多发关节挛缩症是以多关节僵直于屈曲位或伸直位为特征的疾病。在临床上极为罕见 ,发病率约为 0 .0 5 % ,病因至今不清楚 ,主要表现为患儿的关节僵硬 ,运动功能极度受限 ,仅有小范围的自由活动[1] 。

治疗宜早 ,可进行手法按摩运动 ,综合理疗,你好，治疗目标是增加受累关节运动范围，使患儿能独立或辅助行走，最大可能改善上肢与手的操作能力，因此，治疗须遵循下列原则：①早期采取软组织松解，切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊、韧带和挛缩的肌肉，才能使受累的关节获得一定范围的运动功能。

由于挛缩的软组织多硬韧，物理治疗如被动牵拉、手法按摩不仅无效，还会引起关节软骨因压力增高而坏死②虽然单纯物理治疗多无矫正作用，但在软组织松解的基础上，坚持物理治疗，可保持手术松解的效果，推迟复发的间期③支具固定具有一定的辅助作用，夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置，白天配戴可辅助行走④由于本病具有术后复发倾向，所以应用肌肉一肌腱移位，替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉，可获得肌力平衡，从而改善肢体功能。

但其效果比脊髓灰质炎的类似手术效果为差。在这些原则指导下，应该依据每一病人的具体畸形性质、畸形程度、病人年龄，选择手术方法。

马蹄内翻足和仰趾外翻足是本病中常见的足畸形，需早期手术治疗。通常患儿3个月就可手术治疗，术前用石膏固定以牵伸紧张的皮肤。

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