先天性缺失

目前还没有针对病因的根治方法,因此口腔修复缺失牙就成为最重要的对症治疗手段.但此类患者由于颌骨通常发育较差,余留牙常见小牙和（或）锥形牙畸形,因缺牙导致的软组织功能代偿等等,都严重影响到修复体的固位和稳定,给修复工作带来很大的困难.（1）修复方式：有关外胚层发育不全的修复治疗,周书敏在二十年前已有报道[5],国外文献也有对于先天多个牙缺失患者修复的报道[6-8],一般认为会用到固定义齿,活动义齿及种植体支持的义齿等多种方式,并相互结合以达到更好的效果,且通常把种植义齿作为最终的修复方式.但本文所报道的病例由于就诊时年龄小,缺牙数目多,余留牙条件差,且受到地域,时间,经济状况的影响,多数采用了活动义齿修复的方式.在修复缺失牙的同时,还应恢复发育不良的颌骨组织外形,维持正常的面部容貌.修复中应尽可能保留现有的牙齿甚至是滞留的乳牙和残冠残根,作覆盖义齿,充分利用口腔组织的余留条件如组织倒凹,精细完成义齿制作的每一个环节,充分利用新的技术（如磁性附着体固位的覆盖义齿）等等,尽可能达到好的修复效果.同时,口腔医学多个专业领域的合作也是完成良好的修复不可缺少的条件.在我们的病例中,就有先行正畸治疗,集中间隙,再行修复治疗的；

也有先行可摘义齿修复,为下一步种植修复作准备.（2）治疗时间：本文病例多数为儿童和青少年,合并乳牙先天缺失的患儿通常就诊年龄更早.对此类患者早期修复非常重要,通过尽早的戴用义齿恢复缺失牙的功能,可以尽可能的使无牙区的颌骨受到咀嚼刺激而促进颌骨的发育,同时避免软组织的代偿性功能亢进,为以后的修复创造好一些的条件.在修复治疗的过程中应与患者及其家庭建立良好的信任关系,保证定期的复诊随访,根据不同的年龄及生长发育状况修改或更换义齿.本文涉及的病例中最长随访时间为一年半,义齿戴用良好.（3）注意患者的身心健康；

由于多数的牙齿缺失会导致容貌的改变进而影响患者的社会交往,尤其是正处于身心发育阶段的儿童和青少年,因此医师应该给予他们更多的关心和鼓励,在修复中尽量满足他们的愿望和要求.（4）关于基因治疗的前景：目前国内外学者对于此类疾病的遗传学研究已经取得了一些进展,口腔医师在临床医疗工作中不仅是要修复缺损,还应该注重疾病的遗传学调查,在基因诊断甚至是基因治疗的研究上做出有价值的工作.结论：口腔临床所见多个恒牙先天缺失的表现复杂,病因多样,依据是否有系统症状主要可分为综合征型和单纯型先天缺牙两类,且多数病例有家族遗传病史,遗传方式不一.对于此类患者应注意早期治疗,综合多个学科的经验,制定完善的治疗计划,定期随访,随年龄增长更换义齿.同时,口腔医师有可能在这类复杂症状的疾病诊断和治疗甚至发病机制的研究上发挥重要作用。