症状仅仅是有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,1/2有肝肿大,1/4有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-GT升高目前是唯一的阳性发现,日轻夜重瘙痒为首发症状的47%。
1/4例病人首次出现疲劳,并可引起抑郁、瘙痒后。随着黄疸为首发表现的占13%,这些病人常有肝脾肿大、黄疣、角膜环彩膜、肝掌、蜘蛛痣、划伤部分蝴蝶皮肤色素斑,皮肤增厚,增厚,划痕可能与维生素A缺乏有关。