烟雾病发病以儿童及青少年为多见,常以卒中的形式起病,可以表现为脑血栓,也可以表现为脑出血及蛛网膜下腔出血。患者可出现不同程度的偏瘫,或左右两侧相继出现瘫痪,可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆、癫痫发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。
一般头部CT扫描可见梗死或出血性改变。梗死常为多发性的,以额、颞、顶叶、枕叶、基底节区、丘脑等处多见,半数病人可合并额叶萎缩。
出血者可以是脑叶出血、基底节出血或蛛网膜下腔出血,而高血压引起的脑出血多位于基底节区。脑出血的患者也可同时发现梗死灶和(或)脑萎缩。
脑血管造影可以发现颈内动脉起始部、大脑前、中动脉起始段狭窄或不显影,基底节区可见大量细小血管团如吸烟吐出的烟雾。
此外可见脑内形成侧支循环代偿支。随着病程的延长,代偿吻合支的数量逐渐减少或缩小。烟雾病手术治疗疗效明显优于药物治疗,目前绝大多数的烟雾病患者是采用外科手术治疗。
烟雾病有进展性,因此诊断明确后即应手术。