脊髓性肌肉萎缩症是最常见的致死性神经肌肉疾病之一是由于脊髓前角细胞运动神经元变性导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力根据起病年龄、病情进展速度肌无力的程度实验室检查存活期等临床资料进行诊断和分型肌电图失神经电位有定性诊断意义