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西医治疗：⑴药物治疗IPF的首选治疗方案是糖皮质激素与细胞毒性制剂的联合应用。但是，这种治疗方案不适用于年龄gt;70岁、极度肥胖、伴随心脏病、糖尿病和骨质疏松症的患者。①联合治疗方案糖皮质激素+硫唑嘌呤或糖皮质激素十环磷酰胺。糖皮质激素一般采用强的松口服，初始剂量为每天0.5mg/kg，连续4周;第5周开始减量为每天0.25mg/kg，连续8周;第13周减量为每天0.125mg/kg，并维持治疗。硫唑嘌呤服用剂量为每天2一3mg/kg，最大量150mg/d。通常以25一50mg为起始剂量，每I一2周增加25mg，直至每日最大剂量。如果没有严重并发症或不良反应，联合治疗时间不应短于6个月。治疗6一12个月后，如果病情改善或稳定.则继续联合治疗。如果病情加重，应该停药或改变治疗方案。治疗满18个月后，是否继续治疗需根据临床反应和病人的耐受性而作决定。②秋水仙碱0.6mg/次，每天服用I一2次。对于糖皮质激素不能耐受或治疗无效者可以考虑使用。③N一乙酰半光氨酸具有抗氧化作用，长期大剂量（600一1800mg/d）应用对IPF患者可能有一定的辅助治疗作用。⑵肺移植内科治疗无效的病人预后很差，是肺移植的适应症，多选择单肺移植，相对禁忌症为：不能适应社会心理、心、肝、肾功能不全；年龄在60岁以下。目前肺移植的5年成活率达50％60%，早期多死于排异、感染或心衰。⑶其他治疗①肺康复治疗与心理治疗②氧疗:适用于有低氧血症的患者③对症治疗:祛痰、止咳和平喘治疗能暂时缓解部分病人的症状。④并发症治疗:如并发肺动脉高压和肺心病可以给予扩血管药如开博通等，帮助降低肺动脉压力.改善心功能。如并发感染则给予抗感染治疗。1．给患者营造一个温馨的病房环境：光线适宜，室温22～24℃，湿度50～60％，每天早晨开窗通风15～30分钟，紫外线照射半小时，使患者呼吸到新鲜空气，室内湿式清扫，避免扬起灰尘。2．少食多餐，多吃富含营养丰富的食物，提高自己的抵抗力和免疫力，吃饭后2小时吃药，以免引起腹胀，加重呼吸困难，不吃富含脂肪的食物，比如肥肉，冰淇淋、如有条件者，建议饮食上少食多餐。3．长期吸氧者，应选择鼻导管吸氧法，每12小时停氧一次，5～10分钟，用棉签湿润一下鼻孔，口唇，以免鼻粘膜干燥。鼻导管每周更换一次。家庭吸氧者，自备小氧气筒，采取舒适的坐位或半坐位，避免用力和用腹压，加重呼吸困难。4．需长期卧床者，保持床单位整洁，干燥无碎屑，勤换床单、衣服，劳逸结合，适度地下床活动，以不加重呼吸困难为宜，量力而行，特序渐进，严格做到由家属协助，定时翻身，被动锻炼，防止碰伤，每20～30分钟作肌肉按摩，关节活动，防止便秘，褥疮的发生，对病人微小的进步要给予鼓励。严密观察防止肌肉萎缩。5．保证充足的睡眠，7～8小时，有助于体力的恢复，提高自己的抵抗力。6．日常生活中，每天适当饮水，保持呼吸道粘膜湿润，戒烟酒。注意保暖，防止感冒。7．做好卫生宣教，预防各种感染，注意饮食卫生。8．仔细观察病情变化，尤其是输液的滴速，每分钟以40～60滴为宜，以免起肺水肿加重呼吸困难，做好患者住院期间的心理护理，肺纤维化病程长，迁延难愈，告知患者做好长期治疗的准备，坚持用药，避免使用对肺脏有损害的药物，帮助患者建立战胜疾病的信心和勇气，保持情绪稳定，避免一切不良因素刺激

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