医生回答
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1.纠正代谢性酸中毒这是治疗的关键,补碱治疗非常有效.常用的有碳酸氢钠,枸橼酸钠,枸橼酸钾.据病情轻重可服用碳酸氢钠4~10g/d,分4次服,(1gNaHCO3-约等于12mmolHCO3-.也可按每天1.0~1.5mmol/kg(84~126mg/kg),儿童需碱量要大[2.5~7.0mmol/(kg?d)],重症酸中毒碳酸氢钠可静注.或用复方枸橼酸钠合剂(亦称Shohl`s溶液,配方是枸橼酸钠98g,枸橼酸140g加水溶解至1000ml,每毫升含钠1mmol)口服,15~20ml/次,4次/d.随着酸中毒的纠正,体钠消耗与尿钙,钾排量均减少.枸橼酸在肝内代谢转化成HCO3-,既能纠正酸中毒,又利于肠道钙的吸收,尿中排出溶解度大的枸橼酸钙,使肾结石肾钙化的危险减少,因此枸橼酸优于碳酸氢钠.碱性药物剂量需个体化,根据血pH值,C02CP及尿钙排量加以调整,其中24h时尿钙排量(<2mg/kg)是指导治疗的敏感指标.纠正酸中毒治疗中注意减少食物中固定酸(SO42-,Cl-等)入量,低硫蛋白质饮食,低盐饮食减少氯离子.2.补钾纠酸开始即予补钾,特别重症低血钾者应在纠正酸中毒前即开始补钾,避免诱发低钾危象.原则上无论血钾低否均要补钾,同时也应补钠.可选用枸橼酸钾合剂(Albright`s溶液,由枸橼酸钾98g,枸橼酸140g加水溶解至1O00ml配成,10~15ml/次,3次/d.或用枸橼酸合剂,由枸橼酸钠和枸橼酸钾各100g加水溶解至1000ml,每毫升含钠,钾各1mmol,HCO3-2mmol,10~15ml3~4次/d.一般低血钾时口服10%枸橼酸钾10ml,3次/d.忌用氯化钾,否则会加重高氯血症,只有严重低钾(<2.5mmol/L)危及生命时方可静脉缓慢滴入氯化钾,用10%葡萄糖溶液稀释氯化钾成1%溶液,每小时输入1g,同时作心电监护.补钾时宜从小剂量开始,逐渐增加,因肾小管功能调节差,大量补钾使H+-Na+交换减少,酸中毒加剧,还使尿钠,钙排出增多,产生低钠,低钙血症而发生手足搐搦症,故纠酸补钾时也宜补钙.3.补充钙剂与维生素D的预防和治疗骨病RTA合并骨软化症,佝偻病等骨病或缺钙严重时可给予补充钙剂与维生素D,常用剂量为5万~10万U/d,需要时选用维生素1,25(OH)2D3.随着临床生化好转,当血磷升高,碱性磷酸酶(AKP)降至正常时可减量或停用(血钙I≥2.5mmol/L.以免发生高钙血症与维生素D中毒,因维生素D2易使尿钙增加,故应要慎用,以防维生素D中毒和肾钙化.同时补充高磷饮食,蛋白合成剂等,尤其对生长发育期的病儿更应注意.但并发肾钙化,肾结石者则不能使用钙剂和维生素D.另外,还可给苯丙酸诺龙治疗骨质疏松,促进骨质生长.4.不完全性RTA可用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)治疗,与治疗特发性高钙尿症一样.5.病因治疗积极治疗原发病及并发病,对继发RTA应治疗其根底疾病,要控制和去除病因.如治疗肾盂肾炎,解除尿路梗阻等.目前尚无法根治病因的患者,要终身服药治疗,不仅纠正酸中毒,也可延缓骨病和其他并发症,使肾功能长期维持稳定.6.定期随访在治疗过程中,要经常复查各项生化指标,以免矫枉过正.当高血氯性酸中毒,高钙尿症尿pH等正常后,病人应追踪观察,每年复查上述项目至少2次.7.中医辨证施治主症多为脾虚,肾虚或肝血亏虚,标症多为湿热或湿滞。
