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医生回答
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圆锥角膜阳性家族史、双侧发病及发育不完全的后弹力膜组织学发现支持后部多形性角膜营养不良是遗传性疾病最可能假设是角膜内皮细胞或其基底膜遗传缺陷并受到下列发现的支持：①异常的后弹力膜后胶原层（非带状）提示内皮细胞在胎儿后期或出生后早期已开始变化（重组和最后分化）②曾发现后部多形性角膜营养不良与其他先天性疾病联系如圆锥角膜和Alport综合征提示可能是基底膜遗传缺陷③迷走的角化细胞群进行性替代内皮细胞这些失去功能的变性角化细胞具有异常的超微结构和上皮样细胞的特点包括微绒毛、少量线粒体、胞质内角蛋白丝和桥粒接触等这些细胞与后弹力膜小的环状蹭（伴有周围混浊）有关④多数研究认为异常细胞具有上皮样细胞特点可能起源于角膜内皮细胞并经过化生过程或对其基底膜变化的一种反应然而在PPD角膜移植术后复发的角膜标本研究中提出后部多形性角膜营养不良缺陷也许不在内皮细胞本身而是在细胞周围的微环境尤其是房水
