神经内分泌癌分为类癌(高分化)、不典型类癌(中分化)及小细胞癌(低分化)。首先根据临床表现,分为定性诊断(检测特异性的异常分泌激素水平)和定位诊断(各种影像学检查)。
在各种生化指标检测中,尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)对类癌诊断的敏感性为70%,特异性为90%。尿5-HIAA水平升高与肿瘤大小和类癌性心脏病的严重程度密切相关,与类癌综合征的严重程度无关,与腹泻的发生和预后之间的关系尚不明确。
在进行24小时尿5-HIAA测定时,应注意将尿液置于冰箱或凉爽的地方,以免产生误差。治疗上可分为、化疗和手术切除。
主要为α干扰素和生长抑素类似物,在分泌相关激素的有功能的NET中应作为首选治疗手段,在无功能NET治疗中的应用还处于探讨阶段。
目前最新的一种酪氨酸激酶血管生成抑制剂(mTor抑制剂)已在国外上市,应用于NET的治疗。