G6PD缺乏症俗称蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,是最常见的一种遗传性酶缺乏病。患者由于遗传缺陷导致G6PD酶活性降低,G6PD活性降低导致红细胞内不能提供足够NAPDH以维持还原性谷胱甘肽的数量,还原性谷胱甘肽是一种抗氧化剂,可以防止红细胞膜被氧化破坏;
所以进食一些强氧化剂,比如蚕豆的时候,可以引起红细胞的细胞膜破裂,导致溶血,这就是蚕豆病的由来。G6PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。
防治的关键在于预防,应该慎用和禁用一些可以引起溶血食物和药物。