医生回答
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治疗方案： 对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论.一般而言很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后.与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识.患者有指趾微血管缺血或脑血管缺血症状时应积极进行降血小板治疗.目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成. 对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论.一般而言很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后.与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识.患者有指趾微血管缺血或脑血管缺血症状时应积极进行降血小板治疗.目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成.
1.急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪单采血小板 此法降低血小板是短时的其后会出现反跳需与骨髓抑制剂协同使用.32P 和烷化剂如苯丙氨酸氮芥(马尔法兰)白消安(马利兰)塞替派氧芬胂（苯丙酸氮芥）等以往使用较多现在倾向于放弃使用因其有致白血病的可能.
2.羟基脲的治疗 羟基脲非烷化剂骨髓抑制剂对本病有很好的疗效.开始剂量每天10～30mg/kg.因可引起快速骨髓抑制开始7 天内应检查血细胞计数并在以后监控.维持剂量需个体化根据血细胞计数调整用药剂量.约80%患者在8 周内可使血小板降至500×109/L 以下并可长期控制血小板数.羟基脲的骨髓抑制作用较轻可通过调整用药量避免严重的骨髓抑制.一些病人有轻度的胃肠道反应有的病人可出现口腔黏膜溃疡.与其他化疗药物可以提高白血病的发生相似羟基脲也有提高白血病发生的副作用.在羟基脲治疗的原发性血小板增多症病人中发生的急性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征很大比例呈染色体17P 缺失和其他17P-综合征的特征.
3. 阿那格雷（氯咪喹酮）对降低血小板计数非常有效现已是一线治疗药物之一.它能通过抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板.开始剂量0.5mg4 次/d或1mg2 次/d.控制血小板需要的剂量一般成人2.0～3.0mg/d.约11 天可降低一半血小板计数.此药不影响白细胞计数少数病人可发生血容量轻度降低.病人服药期间血小板计数可以控制得很好但停药后大多数病人血小板计数迅速上升.副作用有神经和消化道症状心悸及体液潴留.
4.重组α-干扰素 为治疗本病的有效药物可抑制异常巨核细胞克隆的分化降低巨核细胞的大小和倍增.大多数患者用于扰素治疗1 个月血小板计数可降至正常或接近正常范围.开始剂量皮下注射干扰素 300 万U/d血小板接近正常后根据个体的治疗反应和耐受性调整剂量以后可用较小剂量每周3 次皮下注射维持多年.停止使用后血小板可增多复发.主要为流感样副作用可有发热关节肌肉酸痛等减少剂量或解热止痛药可减轻或缓解.干扰素治疗可伴有白细胞计数下降.
5.阿司匹林：是有效的辅助治疗药物对指趾缺血和脑血管缺血症状特别有效.缺点是在有些患者可引起严重出血使出血时间显著延长.因而使用时需慎重. 预后：主要死亡原因为重要器官的严重出血和血栓形成.一些病例可转化为慢性粒细胞白血病骨髓纤维化或真性红细胞增多症并可转为急性白血病.32P 或烷化剂等化疗药物治疗可能增加向白血病转化.原发性血小板增多症病人的生存曲线与年龄相同的正常人群相似一般病人预后良好. 预防：服用小剂量肠溶阿司匹林可降低血小板及血小板的聚集.保健小贴士： 1本疾病的发病年龄多在40岁以上男性多于女性. 2病人需经常就诊监测外周血象变化及时调整用药并了解疾病演变过程.注意自我保护防止外伤出血. 3治疗以化疗同位素32P为主血小板单采术可迅速降低血小板改善症状有条件可用干扰素治疗。
