肝豆状核变性寿命

1.肝豆状核变性患者的寿命和生活质量（即医学上讲的预后）取决于诊断及治疗是否及时.早期诊断,及时而正确的治疗是改善预后的关键早期治疗尤其在症状前即开始治疗,则绝大多数预后良好.

2.反之,本病如不及时进行积极治疗,病情多数持续进行,至晚期则因严重肝硬化,肝功能衰竭或并发感染而死亡,病程长短与起病年龄有密切关系,进展多数缓慢,病程可延续数年甚至三四十年,平均病程为4～5年,但持续十多年者并非少见.在1948年以前,本病因无有效疗法,病程多不超过3～4年,自从应用化学疗法以来,预后颇有改观,经化学疗法后,神经症状可有一定程度的好转,但亦可复发,有些症状可完全缓解一段时间,治疗以前神经症状存在越久者,恢复的程度就越差,有些神经症状,在治疗连续进行2年以上仍可继续好转,但肝脏损害恢复较差.

3.因此,本病如能及早治疗,症状(特别是神经症状)可能停止发展或获得缓解,因此对于患者的同胞兄弟在出现症状之前,应从早进行检查,治疗越早,预后将越佳.所以应积极给予治疗,且随着科学的进步和医学的发展,相信可以进一步提高肝豆状核变性患者的生存质量和生活年限.最后祝早日康复!