肝糖原累积病有死亡的可能性吗？

肝糖原累积病多从婴儿时开始发病、一般预后还是比较好的、死亡率比较低．但如果属于重症肝糖原累积、肝脏功能急剧下降、会引起死亡的．糖原累积病病理生理基础是由于空腹低血糖引起的胰高血糖分泌增多它促进糖原分解而导致的6一磷酸葡萄糖累积等一系列病理生化过程．因此保持正常血糖既可阻止这种异常的生化过程减轻由于长期低血糖引起脑组织发育受损导致患儿智力低下生长迟缓．重症肝糖原累积病在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等症状．患儿身材明显矮小、骨龄落后、骨质疏松、肌肉松弛．但身体各部比例和智能等都正常．患儿时有低血糖发作和腹泻发生．少数幼婴在重症低血糖时尚可伴发惊厥．未经正确治疗的本病患儿因低血糖和酸中毒发作频繁常有体格和智能发育障碍．伴有高尿酸血症患者常在青春期并发痛风．患者在成年期的心血管疾病、胰腺炎和肝脏腺瘤的发生率高于正常人群、少数患者可并发进行性肾小球硬化症．以上是对肝糖原累积病有死亡的可能性吗？

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