肾小管性酸中毒

肾小管性酸中毒（rta）是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒主要临床特征是：慢性高氯性酸中毒水电解质平衡失调如低钾血症或高钾血症；

低钠低钙血症；多尿烦渴多饮等；若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症；骨钙化及（或）肾结石等.本综合征可分五个临床类型. 　临床表现： 　1.近端肾小管酸中毒（i型）（prtai）型 (1)多见于男性婴儿或儿童；

(2)多尿烦渴遗尿可出现低血钾肌无力骨软化骨疏松等；(3)尿ph值可降至5.5以下；(4)有代谢性酸中毒及钾钠钙等电解质紊乱. 　2.远端肾小管酸中毒（drtaii型） (1)女性多见多发病于20-40岁亦可见于任何年龄；

(2)典型的高氯性酸中毒伴低钾钠钙血症；(3)早期可有多尿烦渴多饮颇似尿崩症；(4)尿ph＞6；(5)高钙尿肾结石和/或肾钙化. 　3.混合型肾小管酸中毒（iii型） 临床特征是i型和ii型rta的表现同时存在临床症状较严重. 　4.全远端肾小管性酸中毒（gdrtaiv型） (1)高氯性酸中毒伴持续性高钾血症；

(2)部分病人有肾素分泌障碍导致低肾素低醛固酮血症高血压可存在. 　5.肾功能不全的肾小管性酸中毒 任何慢性肾病当gfr降至20-30ml/min常伴此型rta酸中毒较轻症状不多.[编辑本段]疾病分类　肾脏内科[编辑本段]疾病诊断　一病史及症状 　〃一）20～40岁女性较多见部分病人可有慢性肾盂肾炎长期服用镇痛剂抗生素棉子油病史；

有的患肝脏弥漫性疾病系统性疾病先天性或后天性肾脏疾病. 　〃二）多数有多饮多尿夜尿增多消瘦体重减轻症状. 　〃三）绝大部分骨骼肌无力尤以双下肢为重有的呈周期性麻痹样甚至呼吸肌麻痹. 　〃四）常有关节骨骼疼痛周身酸痛. 　〃五）少数病人伴耳聋突发性骨折肾绞痛伴血尿牙齿松动. 　〃六）可存在原发病症状. 　二体检发现 　〃一）多较消瘦皮肤粗干燥.青少年生长发育障碍. 　〃二）有的双下肢畸形肌肉萎缩功能障碍骨折处或骨盆挤压痛牙齿松动. 　〃三）生理腱反射减弱消失肌力明显减退. 　〃四）可有原发病体征. 　三辅助检查 　〃一）不同程度低钾低钠低钙高氯血症低碳酸氢根血症血pH值较低尿pH值多大于5.5. 　〃二）酸负荷试验（氯化铵负荷试验尿二氧化碳分压测定硫酸钠负荷试验等）尿pH值大于5.5为阳性结果. 　〃三）尿常规多轻微改变或正常.有原发病或肾脏有其他蹭时可出现改变. 　〃四）血BUN和Cr多正常或轻度增高. 　〃五）B型超声检查依蹭不同而异有的呈肾结石钙化灶有的无异常. 　〃六）血气分析主要呈代谢性酸中毒可伴代偿性呼吸性碱中毒. 　〃七）X线骨骼检查：骨质疏松软化明显以下肢和骨盆为重.有的呈现骨折.核素骨骼扫描可见核素吸收稀疏不均匀. 　四鉴别诊断 　应与周期性麻痹尿崩症糖尿病风湿性和类风湿性关节炎肾功能不全失代偿期相鉴别.[编辑本段]疾病病因　应注意有无慢性肾盂肾炎长期低血钾特发性尿钙增多症及各种原因所致的肾钙化肾髓质囊性病先天性海绵肾移植肾或肝硬化(特别是原发性胆汁性肝硬化)肝豆状核变性或系统性红斑狼疮干燥综合征或特发性高丙球蛋白血症甲状腺炎史有无应用氨基甙类抗生素变质四环素及两性霉素B或汞镉中毒等病史.[编辑本段] 诊断检查　1.检验(1)常规检查：入院后应连续测尿常规(特别是尿pH及尿比重)3次以后每周复查1～2次并行血气分析血钾钠氯钙磷血尿素氮肌酐二氧化碳结合力24h尿钾钠氯钙磷镁.测血浆皮质醇尿17酮类固醇17羟类固醇游离皮质醇或血醛固酮及有关原发病和肾小管功能方面的检查(2)特殊检查：①氯化铵负荷试验：氯化铵口服0.1g／(kgd)1／6～8h第3天取血查二氧化碳结合力及pH并留尿测pH如血pH及二氧化碳结合力降低而尿pH＞5.5为阳性.也可一次胜口服氯化铵0.1g／kg于服后3～8h内测尿pH1／h判定同上.肝功能不佳者可用氯化钙代替剂量lmmol／kg口服. ②重碳酸盐再吸收试验：口服法：NaH－CO3由2～10mmol／(kgd)起每天逐渐加量至酸中毒纠正时测定血和尿中HCO－3和肌酐按下列公式计算：滤液中HCO－3被排出部分％尿每min排出HCO－3／血浆HCO－3×GFR正常时值为零Ⅱ型RTA＞15％I型RTA<5％　2.其他检查 心电图双肾超声X线检查(腹部平片及骨片)必要时可行肾图肾核素检查或肾活检　3.临床分型 ①I型是由于远端肾小管功能缺陷因而H＋的排泌及NH＋4的生成减少H＋滞留在体内引起酸中毒其特点是尿pH＞5.5.②Ⅱ型是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐功能降低致近端肾小管排H＋减少加之大量HCO－3排向远端肾小管干扰了Na＋与H＋交换Na＋与HCO－3大量丢失.③Ⅱ型是I与Ⅱ型的混合型.④N型既有远端肾小管功能障碍又有醛固酮缺乏故既有酸中毒又有高血钾的表现　4.诊断标准(1)I型：①多见于20～40岁成年人70％～80％为女性；

②临床上肾结石肾钙化多见部分伴有软骨病或佝瘘不③有低钙低磷血症及高钙尿症；④高氯低钾性酸中毒伴尿pH＞5.5；⑤不完全型氯化钙试验阳性(2)Ⅱ型：①多发病于幼儿期男性多见；

②临床上低钾明显而低钙与骨病较轻表现为骨软化及骨质疏松；③高氯低钾性酸中毒；④重碳酸盐再吸收试验阳性尿中HCO－3排量＞15％(3)N型：①多有慢性肾小管间质病史伴有中等度肾小球滤过率降低；

②肾小管酸化功能障碍类似Ⅱ型肾小管酸中毒但尿中HCO－3排量<10％；③高氯性酸中毒伴高钾血症；④尿铵减少血肾素及醛固酮水平降低(4)Ⅱ型：兼有I型和Ⅱ型的临床特征 尿可滴定酸及铵排出减少 在正常血浆HCO－3浓度下尿HCO－3排量＞15％的滤过量.[编辑本段]治疗措施　一祛除诱发加重因素如明显利尿对肾有损害的药物.有结石或伴尿路梗阻要及早治疗. 　二补充钾盐 常用枸橼酸钾口服一般20ml3/d.用量依血钾水平而异需长期维持.但不可口服氯化钾只有明显低血钾引起危及生命的心律失常时才可静滴氯化钾至血钾3.5mmol/L时即刻停用. 　三纠正代谢性酸中毒 与补充钾盐同时应用口服或静滴碳酸氢钠的用量依血碳酸氢根水平及呼吸代偿能力血pH值综合判断轻者用1.03/d.也可长期口服枸橼酸钠合剂10～20ml 3/d. 　四纠正骨质疏松 可长期口服维生素AD丸α-D30.5μg1/d同时加用钙剂.需定期监测血钙水平以防发生高钙血症.还可肌注苯丙酸诺龙以利骨质成长. 　五中医中药 可按肾阴虚或肾阳虚辨证施治应用六味地黄丸金匮肾气丸附地黄丸等。