血小板增多怎样治疗

本病也是多能干细胞的克隆性疾病.其出血机理是由于血小板量虽多但有功能缺陷如血小板粘附及聚集功能减退释放功能异常血小板第三因子降低5-羟色胺减少等；

部分病人有凝血功能的异常如纤维蛋白原凝血酶原因子V因子Ⅷ的减少可能是由于凝血因子消耗过多引起；由于本病大部分发生在老年患者可能合并血管退行性改变易形成血栓造成血管远端梗塞梗塞区破溃出血　因血小板过多活化的血小板产生血栓素引起血小板强烈的聚集及释放反应形成微血管栓塞进一步发展为血栓。

治疗的目的要求血小板减少至正常或接近正常以预防血栓及出血的发生.根据血小板增多的程度病程不一.大多数病例进展缓慢中位生存期10～15年.约25％病人可转为骨髓纤维化部分病例可转为真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病.重要脏器有血栓形成及出血常为本症致死的主要原因.本病自然病程长预后良好根据血小板数值决定用药情况.病人需经常就诊监测外周血象变化及时调整用药并了解疾病演变过程.注意自我保护防止外伤出血.治疗以化疗同位素32P为主血小板单采术可迅速降低血小板改善症状有条件可用干扰素治疗.生活护理：原发性血小板增多症必须与症状性(继发性)血小板增多症仔细鉴别.脾大不显著骨髓和血片无白血病细胞中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高无Ph染色体可与慢粒鉴别；

外周血无明显的幼红幼粒细胞增多骨骼x线片无显著的骨质硬化征象骨髓活检无明显的胶元纤维及网状纤维增生等可与骨髓纤维化鉴别；

临床无多血质表现外周血中红细胞和血红蛋白不升高而血小板极度升高骨髓象无明显的红细胞系统增生而巨核细胞系统却增生极度活跃可与真性红细胞增多症鉴别；

无切脾病史出血时间血小板粘附和聚集功能降低等可与脾切除术后的血小板增多症鉴别。