速看 威爾森氏症遗传和发病几率？
威尔森氏症大约每三万人中会有一人患此病.发病年龄大多六岁儿童到四十岁的成年人.它是一种自体隐性遗传疾病, 是因第十三对染色体上的两个基因异常, 造成血浆中携带铜离子的蓝胞浆素缺乏,使得铜离子代谢产生异常,让过多的铜离子在肝,脑,角膜,心脏等处沉淀, 而造成全身性的症状.临床表现包括肝脏, 神经, 精神, 以及血液方面的表现. 通常早期发病者是以肝脏的症状为主,例如倦怠,腹痛,肝肿大和黄胆,抽血检查可发GOT,GPT轻微上升或者正常；如果没早期发现诊断,随著时间经过,会演变成慢性肝炎,肝硬化,甚至肝衰竭,.神经或精神方面的症状表现,通常以运动神经异常, 如构音困难,吞咽困难,僵直,流口水,肢体肌肉无力,步伐不稳或肌张力失调, 以及头痛的症状来表现. 治疗威尔森氏病的主要原则,是终生服用铜螫合剂来降低血清中过多的铜,以减少铜在全身各组织异常的堆积.治疗期间不可停药,因为ㄧ旦停药,病情可能加重,药物再治疗的效果可能变差.若治疗效果不彰,以致产生肝衰竭, 或是猛暴性肝炎,则需要进行肝脏移植.在饮食方面,含高量铜的食品,譬如巧克力,核果,脱水的果类,动物肝脏,有壳类海鲜等等,都应该要尽量避免食用。
