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医生回答
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1、发病年龄为3-96岁，中青年患者多见，女性多于男性为2∶1常急性起病亦可呈隐袭或波动病程。多数病例临床症状与急性脑膜脑炎相似，表现头痛恶心、呕吐和颈强直；
局限性或弥漫性脑损害症状较常见，如脑神经麻痹、小脑功能障碍、马尾综合征或孤立的脊髓损害等部分病例呈脑卒中样发病还可出现精神症状记忆障碍或痴呆征象2、本病与免疫抑制性疾病同时存在者亦不少见，如淋巴瘤白血病免疫抑制药治疗HlV-1感染和骨髓增生性疾病等但通常无发热乏力、肌肉和关节疼痛、贫血等非特异性症状。
3、并发症：常与免疫抑制性疾病同时存在，如淋巴瘤、白血病等患者也可能出现意识障碍、精神状态改变、智能障碍甚至痴呆等表现。
,1、诊断根据青年患者脑膜脑炎或脑卒中样发病脑血管造影呈节段性狭窄和扩张交替出现的念珠样改变，软脑膜/脑实质活检证实为血管炎，除外全身性炎症或感染可确诊但活检结果正常者亦不能排除本病因与尸解诊断相比活检的假阴性为11%诊断的敏感性74.4%。
2、鉴别诊断：本病应与以下情况所致的脑动脉炎鉴别：中枢神经系统感染性疾病如化脓性结核性、梅毒性及真菌性感染等；全身性疾病如结节性动脉炎、白塞病Wegener肉芽肿等；
肿瘤如霍奇金病和非霍奇金病白血病等；滥用药物如二醋吗啡(海洛因)苯丙胺等。
