颅内生殖细胞瘤

生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来好发于松果体区其次为鞍上池.肿瘤多发生于男性青少年位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见.生殖细胞瘤对放射线非常敏感.该瘤通常无包膜无钙化出血坏死或囊性变属低度恶性肿瘤多呈浸润性生长常有不同程度和形式的转移易向蛛网膜下腔及脑室系统种植播散.组织学上肿瘤主要含有两种细胞成分:上皮样细胞和淋巴样细胞.[临床表现]突出临床表现是内分泌紊乱表现为上视障碍和性早熟同时可伴有下丘脑功能障碍如尿崩烦渴嗜睡及肥胖.其他症状与肿瘤部位有关松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管造成颅内高压.鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍然后出现头痛呕吐多饮多尿及垂体功能低下.[影像学表现]

1.CT表现:①肿瘤最常见于松果体区位于鞍上区肿块常累及漏斗;②CT平扫多呈等密度或稍高密度肿块无出血坏死及囊性变可分叶但境界清楚;瘤体本身钙化少见典型松果体区生殖细胞瘤常见肿瘤包埋松果体钙化灶.③增强扫描呈中等至明显的均匀强化.④室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或条片状强化沿脑脊液向蛛网膜下腔播散表现为脑表面脑池的线状或结节状强化.

2.MR表现:①最常见于松果体区也常见于鞍上可同时或单独存在.②T1加权为略低信号或等信号T2加权常呈等信号或高信号.③增强后;呈明显均匀一致强化并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶.[鉴别诊断]①颅咽管瘤:多为囊性或囊实性肿块钙化多见.纯实性者可呈稍高密度并可强化与生殖细胞瘤不易鉴别②星形细胞瘤:一般肿瘤较大密度偏低后期可出血肿瘤通常位于下丘脑并沿视交叉或视束延伸可在眼眶内形成肿块.③垂体瘤:发生于鞍内但可向鞍上生长小儿罕见肿瘤易出血坏死鞍底骨质变薄下陷海绵窦常受累.④脑膜瘤:好发于成人儿童罕见肿瘤部位偏前伴骨质增生硬化及蝶窦过度气化。