骨尤文肉瘤是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。它占所有原发性骨肿瘤的6-8%,是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。
疼痛和肿胀是最常见的早期症状,其次是神经根及脊髓等神经功能损伤,部分患者会伴有低热,血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率会明显升高,有时伴有白细胞计数增多和贫血。
该疾病恶性程度高,病程短,转移快,采用单纯的手术、放疗、单药化疗,效果均不很理想,绝大多数患者在2年内死亡,5年生存率不超过10%。
近年来采用综合疗法,使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上。大部分的尤文肉瘤的患者会随疼痛的加剧而身体出现局部的肿块,肿块生长很迅速,在表面上会呈现红、肿、热、痛的炎症等表现,肿块附近的压痛很明显,表面会有静脉的怒张,有时部分的肿块在软组织内生长速度极快,2-3个月内就会发展的像人头一样的大小。
尤文肉瘤患者的病变部位发生在髂骨的肿瘤,肿块会伸入患者的盆腔内,会在下腹部或肛诊时触摸到肿块。