小儿先天性肝硬化,成因和治疗是很复杂的.指由纤维组织包绕的再生结节引起的肝脏结构的广泛破坏.典型的结节通常包含2~4个细胞厚度的肝板和分布稀疏的胁脉.肝纤维化是肝硬化病理过程中重要一环,但如果肝脏仅有纤维组织增生,由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色.肝脏进行性肿大,逐渐变硬.多数有脾肿大,晚期发生腹水.早期病儿食欲尚可,营养状况大都尚好。