成人斯蒂尔病

斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎、但相似的疾病也可发生于成年人、称为成人斯蒂尔波adultonsetstillsdiseaseAOSD）．本病曾称为变应性亚败血症、1987年以后统一称为成人斯蒂尔伯本病病因尚不清楚．临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多、严重者可伴系统损害．由于无特异性的诊断方法和标准、需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断．某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病、也需要在治疗中密切随诊、以进一步除外上述疾病的可能．本病男女患病率相近、散布世界各地、无地域差异．好发年龄为16-35岁、高龄发病亦可见到．临床表现1、症状和体征（1）发热是本病最常见、最早出现的症状．其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才6续表现出来．80%以上的患者呈典型的弛张热（remittentfever）、通常於傍晚体温骤然升高、达39℃以上、伴或不伴寒战、但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常．通常体温高峰每日一次、每日2次者少见．（2）皮疹是本病的另一主要表现、约见于85%以上患者、典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹、有时皮疹形态多变、可呈荨麻疹样皮疹．皮疹主要分布于躯干、4肢、也可见于面部．本病皮疹的特征是常与发热伴行、常在傍晚开始发热时出现、次日晨热退后皮疹亦消失．另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搓抓等机械刺激或热水浴、使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒、这一现象即Koebner现象、约见于1/3的患者．（3）关节及肌肉几乎100%患者有关节疼痛、关节炎在90%以上．膝、腕关节最常累及、其次为踝、肩、肘关节、近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累．发病早期受累关节少、以后可增多呈多关节炎．不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏、故晚期有可能出现关节僵直、畸形．肌肉疼痛常见、约占80%以上．多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛、部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高．（4）咽痛多数患者在疾病早期有咽痛、有时存在于整个病程中、发热时咽痛出现或加重、退热后缓解．可有咽部充血、咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大、咽拭子培养阴性、抗菌素治疗无效．（5）其他临床表现可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（少数似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎．较少见的有肾、中枢神经异尝周围神经损害．少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC）、严重贫血及坏死性淋巴结伯2、实验室检查（1）血常规在疾病活动期、90%以上患者中性粒细胞增高、80%左右的患者血白细胞计数≥15×109/L．约50%患者血小板计数升高、嗜酸粒细胞无改变．可合并正细胞正色素性贫血．几乎100%患者血沉增快．（2）部分患者肝酶轻度增高．（3）血液细菌培养阴性．（4）类风湿因子和抗核抗体阴性、仅少数人可呈低滴度阳性．血补体水平正常或偏高．（5）血清铁蛋白（serumferritinSF）本病SF水平增高、且其水平与病情活动呈正相关．因此SF不仅有助于本病诊断、而且对判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义．（6）滑液和浆膜腔积液白细胞增高、呈炎性改变、其中以中性粒细胞增高为主．3、放射学表现在有关节炎的患者、可有关节周围软组织肿胀和关节骨端骨质疏松．随病情发展、可出现关节软骨破坏、关节间隙狭窄、这种改变最易在腕关节出现．软骨下骨也可破坏、最终可致关节僵直、畸形．诊断及鉴别诊断1、诊断要点如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果、应疑及本伯（1）发热是本病最突出的症状、出现也最早、典型的热型呈弛张热、一般每日1次．（2）皮疹于躯干及4肢多见、也可见于面部、呈橘红色斑疹或斑丘疹、通常与发热伴行、呈一过性．（3）通常有关节痛和/或关节炎、早期呈少关节炎、也可发展为多关节炎．肌痛症状也很常见．（4）外周血白细胞显著增高、主要为中性粒细胞增高、血培养阴性．（5）血清学检查：多数患者类风湿因子和抗核抗体均阴性．（6）多种抗菌素治疗无效、而糖皮质激素有效．2、诊断标准本病无特异性诊断方法、国内外曾制定了许多诊断或分类标准、但至今仍未有公认的统一标准．推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准．（1）Cush标准必备条件发热≥39℃关节痛或关节炎类风湿因子