表现为头颈部无痛性皮下软组织肿块,常受累,常见部位包括耳周、颈部、颌下及面颊部,常累及腮腺、大涎腺和周围淋巴结。
发病年龄38~72岁,平均51岁。头颈部皮肤病变呈紫蓝色,边界不清突出于皮肤表面的结节或肿块。眼睑皮肤和结膜受累,表现为单个或多个紫蓝色结节,说明病变内有较多血管和炎症浸润。