什么原因会引起小儿肾上腺皮质功能不全？

产生小儿肾上腺皮质功能不全的原因很多下面是引用一篇详细说明希望对您有所帮助(一)发病原因　下丘脑-垂体-肾上腺轴上任何部位的缺陷或蹭都可能导致肾上腺皮质功能不全如①先天性垂体发育不全或不发育;②原发肾上腺发育不全或不发育;③肾上腺皮质激素合成的先天缺陷;④家族性糖皮质激素缺乏;⑤艾迪生(Addison)埠儿童中由于肾上腺破坏性蹭如结核蹭组织胞浆菌病、球孢子菌病、真菌病、淀粉样变性及转移癌等致肾上腺皮质功能不全称艾迪生(Addison)病;⑥肾上腺脑白质营养不良;⑦肾上腺出血：新生儿期可因难产或窒息引起出血;⑧华佛综合征;⑨突然停用皮质激素或ACTH;⑩单纯性醛固酮合成不足为常染色体隐性遗传;假性低醛固酮症为常染色体隐性遗传(二)发病机制　分述于下　1.垂体及下丘脑的缺陷先天性垂体发育不全或不发育(congenitalhypoplasiaoraplasiaofthepituitary)经常伴有肾上腺功能不全及其他激素的缺乏垂体的先天发育障碍常合并颅骨及大脑的异常如无脑畸形(anencephaly)及完全前脑畸形(holoprosencephaly)这类病儿常保留部分的垂体功能垂体的发育不全也可能是继发于下丘脑CRF的缺乏单独ACTH缺乏很少见常与特发性垂体功能减低及生长激素的缺乏同时存在可用间接实验证明垂体功能不足是继发于下丘脑CRF的缺乏(参见垂体性侏儒)垂体的破坏性蹭中颅咽管瘤为小儿ACTH缺乏的最常见原因少数病例疑为垂体自身免疫引起的ACTH分泌不足　2.原发肾上腺发育不全或不发育为器官生成(organogenesis)的缺陷同一病人或其同胞儿中可见到其他器官的不发育和发育不全患儿垂体功能及ACTH分泌皆正常肾上腺皮质的缺陷影响皮质醇和醛固酮的产生肾上腺发育不全在组织学上可见组织结构的破坏和细胞的变化此采能与基因有关其遗传方式有X连锁隐性遗传和常染色体隐性遗传的报告X连锁遗传的男孩由于缺乏促性腺激素而缺乏自发青春发育其机制尚不肯定可能是胎儿缺乏肾上腺雄酮以激活下丘脑-垂体分泌促性腺激素或者是原发性先天性促性腺激素缺乏常伴有隐睾症但对hCG刺激试验反应正常肾上腺发育不全X连锁遗传基因位于Xp21、2区该区还有Duchenne脊髓性肌肉萎缩的基因　3.肾上腺皮质激素合成的先天缺陷婴儿中最常见的肾上腺皮质功能减低的原因是失盐型的先天性皮质增生全部类脂性肾上腺增生患儿大部分3β-羟脱氢酶缺陷患者和半数21-羟化酶缺陷的婴儿都表现为失盐型这些患儿的皮质醇和醛固酮的合成都减少　4.家族性糖皮质激素缺乏为慢性肾上腺皮质功能减低其特点为糖皮质激素不足、ACTH增高和醛固酮正常因此不发生失盐症状而出现原发低血糖惊厥和皮肤色素增多喂养困难和生长停滞两性皆发病为常染色体隐性遗传给ACTH刺激肾上腺时皮质醇分泌不增加;给低盐饮食时醛固酮分泌增加病理变化为肾上腺皮质束状带及网状带明显萎缩但还保留较少的球状带其病因可能为肾上腺皮质细胞膜缺乏ACTH的受体或是激活ACTH的酶系统上的缺陷形成先天性肾上腺对ACTH无反应　5.艾迪生(Addison)病较大儿童中肾上腺皮质功能不全一般是由于肾上腺破坏性蹭所致称之为艾迪生(Addison)病结核蹭是既往最常见的病因近年来结核病引起肾上腺皮质功能不足已经减少组织胞浆菌病、球孢子菌病、真菌病、淀粉样变性及转移癌等可能是发病原因但儿童时期少见儿童偶见肾上腺特发性萎缩(idiopathicatrophy)萎缩到可以在尸检时找不到残余的皮质髓质中有淋巴细胞浸润约一半病人血中还可见到抗肾上腺抗体因而认为本采能是自身免疫性肾上腺炎形成的皮质功能不全　特发性艾迪生病已证明起病为自身免疫性疾病还可伴随其他自身免疫性疾病主要的有甲状旁腺功能减低、恶性贫血、性腺功能减低、斑秃、白斑病(vitiligo、肠吸收功能不良及慢性皮肤黏膜念珠菌病等为自身免疫多腺体综合征Ⅰ型另外常伴有甲状腺病和胰岛素依赖型糖尿病有HLA-DR3和DR4的为自身免疫多腺体综合征Ⅱ型以上诸采发生于艾迪生病之前或以后数年特发性艾迪生采在同一家族同胞中先后患自身免疫性疾病北京宣武医院曾报告从66人的家族进行调查证明其为常染色体显性遗传国内外尚无类似报道　6.肾上腺脑白质营养不良以肾上腺皮质萎缩和广泛性脑结节硬化为其病理特征系少见的X性联遗传病多数病人自3～12岁开始出现症状亦有至成人时才开始的以中枢神经系统症状为主要临床表现可有行为、性格的改变步态障碍发音困难咽下困难失明后期有惊厥、痉挛性四肢瘫痪和去皮质样体位约1/3的患儿有肾上腺皮质功能不全的症状和体征常起病于4岁后症状出现慢如皮肤色素沉着增加可发生在神经系统症状之前或同时出现病情发展缓慢北京儿童医院曾见数十例还有一种轻型的肾上腺脑白质病起病常在20岁以后表现为进行性腿僵直、痉挛、共济失调和多发神经病两型皆发生于男性为X连锁遗传基因在X染色体上接近G6PD的基因色盲和血友病基因位点本病是长链脂肪酸氧化中过氧化物酶的缺陷如26碳烷酸(hexicosanicacid)的氧化缺陷培养肾上腺和脑皮质的成纤维细胞羊水和绒毛膜活检均发现此酸增多女性携带基因者亦能被证实可以做到产前诊断　7.肾上腺出血新生儿期可因难产或窒息引起出血出血广泛时可因皮质功能减低或失血引起死亡有的出血开始时无症状以后出现肾上腺钙化少数病人可因进行性纤维化或囊性改变逐渐产生肾上腺皮质功能减低至婴儿或儿童时期症状才明显发展　8.华佛综合征是因细菌性感染引起的休克　9.突然停用皮质激素或ACTH长时期大剂量应用ACTH或皮质激素类药物抑制了肾上腺或垂体的生理功能引起肾上腺皮质功能不全停药后短时期内亦不能恢复症状常发生在应激状态时如感染、手术等　10.单纯性醛固酮合成不足极为少见是由于二种混合功能氧化酶：皮质类固醇甲基氧化酶Ⅰ型和Ⅱ型(CMOⅠ或CMOⅡ)缺陷不能合成醛固酮去氧皮质酮产生增多和皮质醇合成正常醛固酮及其代谢产物明显降低CMOⅡ缺乏18羟皮质类固醇增多失盐症状仅见于小婴儿儿童生长落后随年龄增长失盐症状得以改善婴儿期失盐症状时给足量的盐和(或)盐皮质激素至血肾素恢复正常CMOⅡ缺陷为常染色体隐性遗传需18羟皮质类固醇和醛固酮的比值明显升高才能诊断　11.假性低醛固酮症婴儿表现为失盐给Doca及醛固酮不能纠正失钠给食盐可能维持生命血及尿肾素-血管紧张素活性增强和继发醛固酮增高推测是远球肾小管、唾液腺和结肠黏膜对醛固酮无反应所致为常染色体隐性遗传