成人先天性巨结肠的诊断与治疗

你好介绍一篇文章给你看一下临床外科杂志成人先天性巨结肠的诊断与治疗陈平　孙玉振　成志芳　肖兆勇　成人先天性巨结肠较为少见临床表现和治疗方法与儿童巨结肠不尽相同我们1981年以来收治成人先天性巨结肠7例着重讨论诊断要点及治疗方法临床资料　一、一般资料：男6例女1例年龄最小23岁最大62岁均有间歇性腹胀和便秘平均每15～20天通过口服泻药或灌肠而排便有4例追溯到儿童期有间歇性便秘史3例腹部可触及粪石块2例儿童期被确诊为先天性巨结肠　二、结果：80年代初收治3例均以急性肠梗阻手术术中发现结肠高度扩张大量积粪误认为粪石性肠梗阻行肠切开取石肠切除Ⅰ期吻合术术后短期内死亡病理报告：神经节细胞缺如1987年后收治4例均经钡剂灌肠确诊为先天性巨结肠狭窄段位于直肠近端和乙状结肠远端全部采用Soave氏术其中1例先作横结肠造瘘术术后6个月再行根治术3例充分肠道准备后作Ⅰ期根治术　三、随访：4例存活者均获随访随访时间2个月至9年排便功能良好每日有大便排出无污粪有肠指诊示肛门括约肌功能良好结肠远端回缩至齿状线上2～3cm直肠内无狭窄1例手术后1年内多次大便潜血试验阳性贫血自然改善1例手术后2个月发生结肠炎每日稀水便5～10次经治疗后好转讨论　一、诊断：成人先天性巨结肠也称成人Hirschsprung氏槽1］根据本组资料我们提出非急性期和急性发作时的诊断要点　1.非急诊病人的诊断：①此类病人婴幼儿期有发病史一部分症状轻者未被诊断另一部分经治疗后缓解延迟至成年发病②便秘为该病的主要症状在非发作期表现为严重的便秘大便干结均需借助肥皂水灌肠或服用泻药帮助排便③间歇性腹胀腹胀程度撒于排便间歇期长短尽管腹胀较重病人多能耐受主要表现为低位性肠梗阻无绞痛灌肠通便后腹胀程度明显减轻④腹部可触及粪块与婴幼儿相比成人腹部包块较为多见特别消瘦病人表现更加明显在病史不详时易误诊为腹腔肿瘤⑤营养不良和贫血⑥对怀疑此病的病人采用钡灌肠检查可见明显的狭窄段和扩张段可确定诊断⑦经肛门直肠粘膜活检或直肠后全层肠壁活检确定肌间缺乏神经节细胞被认为是最有价值的诊断方法［2］一般在齿状线上2.0cm取粘膜或肌层组织　2.发生急性肠梗阻时的诊断：在出现急性肠梗阻时诊断较为困难如能术前诊断应避免急诊手术但多数急诊病人不能达到术前诊断我们体会术中能确定诊断对治疗方法选择和预后至关重要诊断要点为：①肠管无明显机械性肠梗阻;②结肠高度扩张呈慢性水肿、肥厚、色苍白并可见明显狭窄段和扩张段;③扩张段内有大量积粪;④高度怀疑此病时应术中取狭窄段快速冰冻切片检查发现无神经节细胞可确定诊断　二、治疗：对症状较轻者钡剂灌肠提示狭窄段较短可采用非手术治疗主要方法为长期服用缓泻药或定期通便和灌肠但对症状较重者应手术治疗　1.急诊手术处理：原则上此病不宜急诊手术但保守治疗无效或肠梗阻术中确诊为此病时最有效的手术方法为结肠扩张段双腔造瘘术以缓解梗阻待Ⅱ期根治术　2.非急性期手术适应证和手术方法选择：手术适应证：诊断明确、症状较重、无其它严重器质性疾铲可手术但手术时机应选择在非急性肠梗阻期作两周以上的肠道准备待全身情况好转时再手术有学者认为结肠造瘘术是根治性手术前最有效的预备性手术［3］成人巨结肠被累及以上结肠高度扩张水肿肠壁明显肥厚伴肠系膜肥厚Ⅰ期将肥厚的肠管及系膜拖至狭小盆腔作根治术较为困难此时多采用造瘘术经6个月后结肠缩小系膜肥厚减轻再行根治术效果较佳　3.Ⅰ期根治性手术：近年来我们对3例成人先天性巨结肠采用Ⅰ期根治术王廷振等人［4］采用吻合器一期切除吻合治疗成人先天性巨结肠是一种简单易行可靠方法我们认为Ⅰ期根治术可减少病人两次手术及结肠造瘘的痛苦同时也可获得Ⅱ期手术相同结果成功的关键是肠道准备　4.根治性手术方式选择：我们认为Soave术较适合成人该手术优点：①盆腔分离较少可减少术中盆底出血机会;②盆腔内无吻合口可减少盆腔感染和吻合口瘘发生;③避免盲袋形成;④经长期随访和比较确认有较好的肛门括约肌功能　手术要点：①尽量切除狭窄段和扩张段使被拖出结肠不致过分肥厚;②肠系膜分离要充分使下拖结肠张力不要过大;③直肠肌鞘后壁应纵行切开2cm避免术后形成直肠狭窄环造成低位性肠梗阻同时将拖出结肠与直肠肌鞘前后左右四壁各固定一针④拖出结肠远端位于齿状线处不作缝合固定使康复后末端回缩2～3cm;⑤在肌鞘内放置皮片引流一根